Patologias De Coagulacion

ENFERMEDADES DE COAGULACIÓN DE LA SANGRE
La coagulación de la sangre es un mecanismo de defensa del organismo ante una agresión con lesión de los vasos sanguíneos.
Hemostasia significa detención de la hemorragia. Se produce por la acción combinada de gran número de procesos:
* Sistema vascular (estructura, función y factores)
* Sistema de coagulación (plaquetas, factores, inhibidoresde la coagulación)
* Sistema fibrinolítico (proceso de reparación) En ocasiones, estos mecanismos sufren un fallo y se producen:
* Hemorragias
* Trombosis (formación de coágulos)

SÍNDROME DE VON WILLEBRAND (El FVW es codificado por un gene del cromosoma humano 12)
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de Von Willebrand, que ayuda a lasplaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
Una sustancia contenida en la sangre conocida como factor von Willebrand ayuda a las plaquetas a adherisre a las partes dañadas de los vasos sanguíneos. Para que la sangre se pueda coagular también son necesarias unas proteínas especialesconocidas como factores de coagulación. El factor Von Willebrand es el transportador de uno de esos factores de coagulación, concretamente el factor VIII.
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario que afecta a la capacidad de la sangre para coagularse adecuadamente. Debe su nombre al doctor finlandes Erik von Willebrand,  (1870–1949), un pediatra finlandés que descubrió la enfermedaden 1926.
Los diversos tipos de EvW se presentan con distintos grados de hemorragia, generalmente en forma de dolor, sangrado nasal y sangrado de encías. Las mujeres pueden experimentar períodos menstruales pesados y pérdida de sangre durante el parto. Las hemorragias internas o conjuntas de carácter grave son poco frecuentes, ocurriendo sólo en el tipo 3 de EvW.

TIPOS DE ENFERMEDADES DE VONWILLEBRAND
* Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 tienen menos cantidad del factor von Willebrand en sangre de lo normal. A pesar de que el trastorno puede empeorar tras el consumo de aspirina y de otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos (que pueden bloquear el proceso de coagulación), los síntomas pueden ser tan leves que es posible que la persona no llegue nunca a serdiagnosticada. Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 no suelen tener hemorragias espontáneas, pero pueden sangrar considerablemente al hacerse heridas, en las intervenciones quirúrgicas o en las extracciones dentales. El tipo 1 de EvW (60-80% de los casos) Se trata del tipo más frecuente y de la forma más leve de enfermedad.

* En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpofabrica un factor von Willebrand anómalo, lo que genera problemas de coagulación.
EVW tipo 2ª: Este padecimiento se caracteriza por una pérdida de la función del FVW dependiente de las plaquetas debida a la ausencia de formas de la proteína con alto peso molecular.
EVW tipo 2B: Este subtipo de la EVW representa un clásico rasgo genético de ganancia de función. Las mutaciones en la EVW tipo 2Bincrementan la adherencia del FVW al receptor plaquetario de la glicoproteína Ib y causan interacciones espontáneas entre FVW y plaquetas en el torrente sanguíneo, un fenómeno que no ocurre con el FVW normal. Como resultado de las interacciones plaquetarias anormales, estos pacientes a menudo
presentan trombocitopenia (recuento plaquetario bajo) de leve a moderada.
EVW tipo 2M: Este subtipo de laEVW está caracterizado por la pérdida de función equivalente al tipo 2B de la
enfermedad.
EVW tipo 2N: La EVW tipo 2N se hereda como rasgo autosómico recesivo provocado por mutaciones en el sitio de unión del FVIII.Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de coagulación graves. No tienen concentraciones medibles de este factor en sangre y niveles muy bajos de...