Plaquetas

••• Diagnóstico clínico

Determinación de cadenas ligeras libres de inmunoglobulina en suero: Un gran avance en la detección y monitorización del Mieloma Múltiple y otras discrasias de células B.
••• La presencia de proteínas de Bence Jones ha sido considerado como el primero test oncológico. Actualmente el hecho de poderlas determinar en suero significa un gran avance de cara a la orientacióndel diagnostico y en el seguimiento del paciente.
cadenas ligeras permite la correcta conformación de la proteína de inmunoglobulina. Los desórdenes linfoproliferativos de células plasmáticas, dada la secreción de inmunoglobulina monoclonal, son generalmente clasificados como gammapatías monoclonales. Engloban un largo espectro de enfermedades que va desde las muchas veces benigna gammapatíamonoclonal de significado incierto (GMSI), al potencialmente curable plasmacitoma solitario y hasta las condiciones más amenazadoras como el mieloma múltiple

Nuno Barbosa, The Binding Site

Introducción: Estas proteínas, descritas por Henry Bence Jones en “The lancet” en 1847 como “deutóxido hidratado de albumina”, fueron clasificadas como de tipo “grupo I” y “grupo II” en 1922 por Bayne-Jones yWilson cuando observaban varias reacciones de precipitación de las proteínas de Bence Jones utilizando antisuero obtenido de la inmunización de conejos con la orina de diversos pacientes. En 1956 Korngold and Lapiri demostraron que los antisueros dirigidos contra estos diferentes grupos también reaccionaban con las proteínas de pacientes con mieloma múltiple, y como tri40

separadamente dentrode las buto a sus observaciones los células plasmáticas. Posteriordos tipos de proteínas de Benmente se unen formando así la ce Jones fueron finalmente deinmuglobulina completa que nominadas como Kappa (K) y se secreta conjuntamente con Lambda (λ). En 1962 Edelman aproximadamente un 40% de and Gally demostraron que las cadenas ligeras. Este exceso de cadenas ligeras libres preparadas deinmunoglobulina monoclonal eran lo mismo que las proteínas de Bence Jones. Las inmunoglobulinas comparten una estructura parecida y están compuestas por dos cadenas pesadas (γ, δ, α, μ, ε) idénticas unidas a dos cadenas ligeras también idénticas (K o λ). Las cadenas ligeras y pesadas que constituyen la molécula de inmunoFigura 1 – Representación de células plasmáticas reproduciendo inmunoglobulinas intactascon moléculas monoméglobulina se producen ricas FLC K y diméricas FLC λ libres

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(MM) y amiloidosis primaria (AL). Para cada una de estas enfermedades, la determinación de las inmunoglobulinas monoclonales circulantes fue el pilar diagnóstico de estos pacientes. Hasta muy recientemente, la detección de las inmunoglobulinas monoclonales se había basado en ensayoselectroforéticos de inmunosustraccíon e inmunofijación (IFE) y ensayos nefelométricos para la determinación de la cadena pesada de inmunoglobulina en suero así como para la determinación de las cadenas ligeras. En los últimos años, sin embargo, el interés en la determinación de cadenas ligeras ha vivido una resurrección y el desarrollo del test en suero para kappa libre y lambda libre ha abierto unanueva puerta a nuevas aplicaciones y ha aumentado su valor clínico. Influencia del metabolismo renal en los ensayos de cadenas ligeras De un punto de visto fisiológico los test en suero para proteínas de bajo peso molecular tienen ventajas claras en comparación con los test en orina. Las cadenas ligeras libres en suero (sFLC) son dependientes del balance entre la producción en las célulasplasmáticas y el aclaramiento renal. Debido a su pequeño tamaño, las cadenas ligeras se filtran libremente por el glomérulo renal, con un tiempo de semivida en suero de 2-4h, siendo posteriormente metabolizadas en los túbulos proximales de las nefronas. En condiciones normales, muy pocas FLCs pasan a la orina por lo que estas tienen que aumentar mucho para que los mecanismos de absorción del riñón se...