Síndrome Hemolítico

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXV (583) 85-90; 2008

HEMATOLOGIA

SÍNDROME DE ANEMIA
HEMOLITICA
(Revisión bibliográfica)

Juan Andrés Clinton Hidalgo*

S

UMMARY

Cuadro 1 Clasificación

Hemolytic anemia represents a
group of diseases that have for
common characteristic hemolysis.
Hemolysis is the destruction or
removal of red blood cells from
the circulationbefore their normal
life span of 120 days. This
syndrome is important because of
the great spectrum of presentation
which goes from an asymptomatic
patient to a chronic and even
deadly disease. The principal
issues around this disease are
reviewed in this article.
Palabras claves: Hemólisis, Autoinmune, Aloinmune, Microangiopática, Haptenos, Inmunocomplejos

I

NTRODUCCIÓN

Elsíndrome
de
anemia
hemolítica involucra un
grupo
de patologías como manifestación

común la destrucción y/o remoción de los glóbulos rojos de la
circulación antes de que se
cumpla su vida media de 120
días.(1-9)

En el abordaje inicial de esta patología es importante recordar su
amplio espectro de presentación y
su relación con procesos infeccio-

* Residente Medicina Interna HSJD/Universidad Autónoma de Centro América –Andrés
Vesalio Guzmán (UACA-EACM) Departamento: -Servicio de Medicina Interna Hospital San
Juan de Dios.
Correspondencia: -E-Mail:jclinton@sli-cr.com –Teléfono de Habitación: 2281825 – Celular
3749426

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sos,
tóxico-metabólicos
y
neoplásicos, no dejando de lado que
puede ser la primeramanifestación
de una enfermedad hereditaria.
Partiendo de este último punto se
han propuesto clasificaciones según
la etiología de la hemólisis o según
el sitio de la misma (Cuadro 1) (4)
(ver cuadro 1)
La fisiopatología de la anemia hemolítica se puede englobar en dos
mecanismos principalmente (Cuadro
2):
1. Hemólisis Intravascular
a. Consiste en la destrucción del
glóbulo rojo dentro de lacirculación con liberación del contenido celular en el plasma
2. Hemólisis Extravascular
a. Consiste en la remoción y destrucción de los glóbulos rojos con
alteraciones en la membrana
celular
b.Este mecanismo es llevado a cabo
por los macrófagos situados a
nivel esplénico y hepático

En la hemólisis intravascular debemos señalar que la destrucción
del glóbulo rojo se debe a trauma
mecánicosecundario a daño endotelial (anemia mieroangiopática) o
destrucción directa (válvulas protésicas- marcha). Así mismo la fijación, activación del complemento
en la superficie celular (anemia
hemolítica
autoinmune)
y
los
agentes infecciosos (malaria, VIH,
babeiosis) pueden causar daño directo a la estructura del glóbulo rojo,
condicionando la degradación y
destrucción del mismo.
Porotro lado en la hemólisis extravascular, la destrucción y depuración de los eritrocitos con alteraciones en la membrana (esferocitosis, eliptocitosis hereditaria) o
alteraciones intrínsecas del glóbulo
rojo (hemoglobinopatía, deficiencia
enzimática) es realizada por los
macrófagos del bazo y del hígado.
La
sangre
circulante
es filtrada continuamente a través de
una red de sinusoides anivel esplénico en forma similar a un la-

berinto de macrófagos y procesos
dendríticos. Un glóbulo rojo normal
con dimensiones hasta tres veces
superior
a
los
sinusoides
esplénicos, puede deformarse y
pasar
a
través
de
estos
“laberintos”, situación que no
ocurre con aquellos eritrocitos que
presentan
alteraciones
estructurales o intrínsecas y por lo
tanto son fagocitados ydestruidos
por los macrófagos: (1-4-5-7). La
historia natural de Ia enfermedad
es muy variable, ya que en
muchas ocasiones su diagnóstico
es incidental, a través de
exámenes de laboratorio de rutina;
en otros casos su presentación
estará
determinada
por
los
síntomas y signos propios de un
síndrome anémico (4-7)(Cuadro
3).
Debemos recordar, en el abordaje
diagnóstico
de
la
anemia...