Sindrome de landau kleffner

Síndrome de Landau-Kleffner

.Características Generales

El síndrome epiléptico asociado a una afasia infantil mas estudiado es el de Landau-Kleffner. Es un tipo de afasia adquirida en la infancia asociada a un registro de electroencefalograma (EEG) alterado, aunque puede ocurrir sin crisis epilépticas. Suele afectar a niños que ya habían desarrollado un nivel de lenguaje apropiado,previamente normales que sufren una regresión de las habilidades receptivas y expresivas del lenguaje. La regresión puede ser súbita e insidiosa, y no se acompaña de signos neurológicos anormales, trastornos de audición o pérdida de capacidades cognitivas importantes. Aunque el trastorno es bastante infrecuente, resulta de gran interés porque pone de manifiesto claramente que los procesos que posibilitanel lenguaje receptivo trascienden los exigidos para la audición de tonos puros.
En el 50% de los casos, la afasia se desarrolla entre los 3 y 8 años pero puede tener lugar antes o después durante la infancia, pudiendo ser el síntoma predominante.
En la cuarta parte de los casos la pérdida de lenguaje tiene lugar de manera gradual durante un período de varios meses, pero lo más frecuente es quela pérdida sea brusca, en el curso de días o semanas. La relación temporal entre la aparición de los ataques y de la pérdida del lenguaje suele ser variable, precediendo unos a la otra o viceversa, con un intervalo de varios meses a dos años. Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primeramanifestación de este trastorno. Algunos niños enmudecen totalmente, otros limitan su expresión a una jerga particular, mientras que otros presentan déficit más leve en la expresión y fluidez verbales, a menudo acompañados por disartria. En algunos casos se presenta una afectación de la calidad de la vocalización, con una pérdida de las inflexiones normales. A veces, en las fases tempranas deltrastorno, parece fluctuar la afectación de las funciones del habla. En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, un 75% de los casos desarrollan problemas conductuales, en algunos casos incluso desarrollando comportamientos de tipo autístico. Los trastornos conductuales mas frecuentes incluyen trastornos deatención e hiperactividad, agresión, apatía o depresión.

La aparición del trastorno se acompaña de anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (casi siempre en los lóbulos temporales, normalmente de un modo bilateral, pero con frecuencia con un trastorno disrítmico más generalizado) y en la mayoría de los casos también de ataques epilépticos. Aproximadamente el 80 por ciento de los niñoscon LKS tienen uno o más ataques epilépticos que normalmente ocurren durante la noche.
Los ataques epilépticos pueden ser parciales o tónico-clónicos generalizados, ausencias atípicas o mioclónicos. Aunque las crisis epilépticas pueden ser muy variables, casi siempre están asociadas con un parpadeo de los ojos o una breve desviación ocular, caída de la cabeza y automatismos, con una generalizaciónsecundaria ocasional. El electroencefalograma (EEG) es claramente anormal, con espigas/ondas bilaterales, localizadas especialmente en las regiones temporales posteriores de cada hemisferio, apareciendo de forma continua durante el sueño de ondas lentas. Los registros realizados en las etapas iniciales de la enfermedad y los registros de vigilia efectuados en cualquier etapa de la evoluciónmuestran generalmente descargas temporales posteriores, focales y unilaterales o bilaterales
El 40% de las crisis epilépticas preceden a la pérdida del lenguaje, el 40% aparecen posteriormente, mientras que el 20% de las crisis tienen lugar concurrentemente con el inicio del deterioro lingüístico. No obstante, algunos niños (en torno al 20-30%) no desarrollan nunca ataques epilépticos.

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