Sindrome de Moebius

EL SINDROME DE MOEBIUS
El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó Diplejia Facial Congénita, fue descrito a finales del siglo XIX por el médico alemán Paul Julius Moebius y consiste en la parálisis congénita, desde el nacimiento, de los músculos inervados por los nervios craneales VII y VI. En algunos casos, además de los nervios VII y VI, pueden verse afectadosotros nervios craneales, siendo en estos casos los más frecuentemente afectados los nervios hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). Los pacientes con s. Moebius también pueden presentar malformaciones músculo-esqueléticas como pies zambos (contractura congénita de pies), oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de manos y/ó pies), e hipoplasia delmúsculo pectoral mayor   La prevalencia del síndrome de Moebius en España, según el estudio realizado en el Hospital La Fe de Valencia, se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos vivos, por lo que se puede calcular que en España nacen cada año 3 ó 4 niños con síndrome de Moebius y podrían existir alrededor de un total de 200-220 personas con s. Moebius entoda España. Estas cifras hacen que el s. Moebius entre dentro de la categoría de las llamadas enfermedades raras ó poco frecuentes, un área que las autoridades sanitarias de la Comunidad Europea han considerado que precisa atención preferente.  
¿CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE?El síndrome de Moebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tiene múltiples causas, y las diferentes causas siguensiendo básicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres (Ordenadores, teléfonos móviles, sustancias químicas de limpieza, etc...). Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo defectuoso, ofalta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en animales de laboratorio y de que es muy frecuente que existan metrorragias (sangradovaginal) durante el embarazo de madres con hijos con el síndrome de Moebius. También por algunos casos de s. Moebius cuyas madres habían tenido durante la gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de tráfico, y casos de madres que habían tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (acción bioquímica que estrecha el calibre de las arterias quetransportan la sangre).
¿ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS?     La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia por otra parte normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el síndrome. Esto significa que el riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un afectado es muy bajo (<1%). También, el riesgo de que se transmita s. Moebius ahijos/as de un afectado, es muy bajo.Existen casos familiares de síndrome de Moebius, en los que la parálisis facial se transmite de padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son muy poco frecuentes, y la manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya que los afectados por esta forma del síndrome presentan únicamente parálisis facial, sin las otras anomalíasque suelen acompañar habitualmente al s. de Moebius. Actualmente a estos casos familiares no se les aplica el nombre de síndrome de Moebius sino que se les conoce como Parálisis Facial Hereditaria. 
¿QUE PROBLEMAS PUEDEN TENER LAS PERSONAS CON S. DE MOEBIUS?- La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del síndrome de Moebius y es debida a...