Sindrome de West

SINDROME DE WEST
Sinónimos:
Síndrome de los espasmos infantiles
Encefalopatía epiléptica
Tic de Salaam
Espasmos en flexión
Definición
El síndrome de West o de los espasmos infantiles ha sido definida como una “encefalopatía epiléptica”.Es un síndrome ya que constituye una patología con signos clínicos propios y específicos que lo diferencian de otros. Se caracteriza por latriada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia. Uno de estos tres puede estar ausente.
Alguno autores la define también como “ síndrome epiléptico catastrófico”, catastrófico dado que los niños tiene una tasa de mortalidad importante y las secuelas que deja en los niños que superan su fase agudapueden ser de tal magnitud que hacen que la calidad de vida del pequeño paciente desmerezca sobremanera.

Cuadro Clinico
Algunas caracteristicas de la triada electroclinica mencionada arriba:
1-Espasmos epilépticos: Son contracciones bruscas, bilaterales y normalmente simétricas de la musculatura del cuello, tronco y extremidades, que se suelen acompañar de pérdida deconciencia. Existen tres tipos principales de espasmos: en flexión, extensión y mixtos. Los espasmos en flexión se caracterizan por la flexión brusca, simultanea del cuello y tronco con flexión simétrica bilateral, abducción de los miembros superiores y flexión aducción de los miembros inferiores. Cuando sólo participan los músculos flexores del cuello el espasmo puede manifestarse como un movimiento decabeceo. Cuando participan los músculos de la cintura escapular el espasmo puede manifestarse como un movimiento parecido a un encogimiento de hombros. Los espasmos en extensión provocan una brusca extensión del cuello y del tronco con extensión y abducción de los cuatro miembros. En los espasmos mixtos la postura primaria puede ser la flexión o extensión del cuello y tronco, pero lascontracciones asociadas de los miembros superiores o inferiores se oponen a la postura primaria. Por ejemplo la flexión del cuello, tronco y miembros superiores con extensión de los miembros inferiores constituye un espasmo mixto.
Los espasmos asimétricos consisten en la desviación lateral de la cabeza o los ojos con la participación de los miembros superiores. Son predictores de un pronósticodesfavorable, pues su presencia sugiere la contribución predominante de un hemisferio a
los eventos ictales y la existencia de una lesión cerebral subyacente.
Pueden ocurrir espasmos aislados pero lo más frecuente es que se presenten en
Salvas, que ocurren en el momento en que se despierta el niño o antes de que se duerma, son menos frecuente durante el sueño. Las mismas se puedenmanifestar una sola vez al dia o hasta 60 veces en un mismo día.

2-Retraso psicomotor: de acuerdo a investigaciones realizadas, se ha referido que un gran numero de pacientes con Síndrome de West presenta retraso psicomotor antes del inicio de los espasmos. Cuando estos aparecen no representan tanto cambio en su condición. Se hace mas notable el retraso psicomotor en los paciente que tienenun desarrollo del mismo normal.
Signos importantes de deterioro psicomotor.
la pérdida de capacidad de seguimiento visual.
disminución el reflejo de prensión
hipotonía muscular
Diaplejía , Hemiplejia o tetraplejia

3-Alteraciones del EEG: el electroencefalograma que consiste en un trazo “hipsarritmico” que se caracteriza por una marcada desorganización del ritmo base, paroxismosde polipuntas de muy alto voltaje y ondas lentas seguidas por períodos de supresión de la anormalidad o períodos de atenuación del voltaje . Las ondas lentas en todas las regiones con alto voltaje pueden corresponder a una forma modificada o atipica de hiposarritmia. En algunos casos la hipsarritmia en lugar de ser difusa se localiza en un hemisferio, denominandose hemihipsarritmia señalano asi...