sindrome

Síndrome
de
Lennox - Gastaut

SLG:
El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), es una
encefalopatía epiléptica devastadora, descrita
en la infancia (entre 1 y 7 años), que persiste
durante la vida adulta.Fue descrito por
Lennox y Davis en 1950, y posteriormente
Gastaut y otros, en 1966, propusieron el
término síndrome de Lennox para
denominarla. Finalmente, Niedermeyer
propuso, y se aceptó, el epónimocon el cual
el síndrome se conoce en la actualidad.

Características:
• Hasta un 95% de los pacientes con SLG tiene múltiples tipos
de crisis epilépticas. Las tres más comunes son: tónicas,ausencias atípicas y drop attacks.
• El 90 % de los niños presentan retraso mental desde el inicio
de la enfermedad
• Más del 80 % mantienen crisis convulsivas durante toda la
vida.
• Entre el 20 y el 50 % delos niños afectados tienen
antecedentes de espasmos epilépticos con alteraciones
estructurales del sistema nervioso central (SNC) (síndrome de
West sintomático)
• No se han demostrado en laactualidad bases genéticas
específicas asociadas a este síndrome

SINTOMAS O SIGNOS DEL SLG
• La manifestación inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y
consiste en atonía del cuello (caída de lacabeza).
• Durante el sueño, se observan crisis tónicas hasta en el 70-90% de
los pacientes.
• En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como
una súbita pérdida del tono de losmúsculos de la cabeza (caída de la
cabeza) o de todo el cuerpo (con caída del sujeto).
• La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con rapidez.
• En un 50% de los sujetos se observanausencias atípicas, mientras
que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60-70% de los
casos.
• El síndrome va acompañado de retraso mental en el 100% de los
casos diagnosticados
• dificultades deaprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los
movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están
totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí
mismo....