Sx Stevens Johnson

Síndrome de Stevens-Johunson. (SSJ)
La primera descripción de esta enfermedad fue realizada en el año 1922 por Stevens y Johnson en dos niños de 7 y 8 años que se presentaron con fiebre, conjuntivitis, estomatitis y exantema generalizado.
El SSJ presenta un período prodrómico de uno a tres días caracterizado por fiebre, astenia, cefaleas, mialgias, artralgias, odinofagia y tos. Posteriormentese agrega afectación de la piel y de dos o más superficies mucosas. Las mucosas afectadas con mayor frecuencia son la mucosa oral y las conjuntivas. Se estima que el 100% de los casos de SSJ presentan estomatitis y el 90% conjuntivitis. En esta etapa inicial es frecuente atribuir los síntomas a procesos infecciosos virales como faringitis.
La erupción característica comienza con lesioneseritematosas, máculopapulosas en cara y tronco que rápidamente se extienden hacia miembros superiores e inferiores.
En la evolución presentan coloración púrpura en el centro y formación de flictenas que reflejan la necrosis de la epidermis que se separa de la dermis (signo de Nikolsky).
Se plantea que el SSJ es una forma de NET de menor severidad. Estas entidades se diferenciarían únicamente en elporcentaje de superficie corporal que presenta despegamiento epidérmico. En la NET el compromiso esmayor al 30%y en el SSJ menor al 10%. El porcentaje de superficie corporal comprometida es el principal factor pronóstico en esta enfermedad.
La mayoría de los casos de SSJ son provocados por medicamentos. La etiología infecciosa es menos frecuente. Mycoplasma pneumoniae y herpes virus son los agentesinfecciosos más implicados. Se han identificado más de 100 medicamentos como agentes de SSJ y de NET. Los medicamentos más frecuentemente implicados son los antibióticos (sulfonamidas, aminopenicilinas, cefalosporinas, quinolonas), anticonvulsivantes, antiinflamatorios no esteroideos de tipo oxicam, alopurinol y antifúngicos de tipo imidazol. En el grupo de los anticonvulsivantes, los másfrecuentemente asociados son fenobarbital, difenilhidantoína, carbamacepina, lamotrigina y ácido valproico. El riesgo de presentar SSJ y NET por anticonvulsivantes es mayor al inicio del tratamiento, principalmente en los primeros dos meses.
Se plantea un mecanismo plausible para el SSJ secundario a medicamentos. En este síndrome se produce apoptosis de los queratinocitos determinando separación de la unióndermo-epidérmica. Este proceso cursa con escasa respuesta inflamatoria. Se postula que los fármacos se unen a las proteínas de membrana de los queratinocitos transformándolos en diana para el ataque celular. En los queratinocitos se expresa el antígeno Fas (CD95), un receptor transmembrana que al unirse al ligando Fas (LFas) desencadena la apoptosis. Si bien este LFas es una proteína de membrana,también se encuentra en forma soluble en el plasma. Habitualmente los queratinocitos expresan cantidades bajas de LFas. En los pacientes con SSJ y NETse observa un aumento en la cantidad de LFas a nivel de los queratinocitos. Este proceso de apoptosis es inhibido in vitro por inmunoglobulinas que tienen la capacidad de bloquear el receptor Fas. Ésta es la base para el uso de gammaglobulina en elmanejo de estas patologías
No se han identificado factores de riesgo para el desarrollo de esta reacción adversa. Se desconoce si la titulación progresiva de la dosis disminuye la frecuencia de esta complicación. Por lo tanto, hasta el momento, el SSJ por medicamentos no es prevenible.

Como sucede en la mayoría de las sospechas de reacciones adversas a medicamentos, la reexposición al posibleagente causal está contraindicada debido a la gravedad del evento.
El tratamiento del SSJ es de sostén. Se plantea que el retiro temprano del agente desencadenante es la única medida que mejora la evolución.
Se destaca entonces la importancia del diagnóstico temprano. Para ello es necesario un alto índice de sospecha, debiendo incorporar la patología inducida por medicamentos dentro de los...