38771408 Biologia Molecular Usmp 1er Ano Semestre II Seminario 9 1

ADN MIOCONDRIAL
1. Mencione las características del ADN mitocondrial que lo diferencian del ADN nuclear y explique cómo se hereda.
Características:
El ADN mitocondrial se reproduce por sí mismo semi-autónomamente cuando la célula eucariota se divide.
Este ADN, al igual que los ADN bacterianos, es una molécula bicatenaria, circular, cerrada, sin extremos. En los seres humanos tiene un tamaño de16.569 pares de bases, conteniendo un pequeño número de genes, distribuidos entre la cadena H y la cadena L. Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la molécula de ADN. En él están codificados dos ARN ribosómicos, 22 ARN de transferencia y 13 proteínas que participan en la fosforilación oxidativa.
Otra característica importante del ADN mitocondrial es que no se recombina. Ello implica quelos únicos cambios que haya podido haber en el ADN mitocondrial se deben exclusivamente a mutaciones a lo largo de multitud de generaciones. Los cálculos estadísticos que se han realizado informan que, en los mamíferos y en concreto en el hombre, cada 10.000 años aproximadamente surge una mutación en una de las bases del ADN mitocondrial (esto no es del todo cierto, aunque sí lo es para elfragmento que más mutaciones sufre, que consta de unos 500 pares de bases
Heredabilidad:
Tradicionalmente se ha considerado que el ADN mitocondrial humano se hereda sólo por vía materna. Según esta concepción, cuando un espermatozoide fecunda un óvulo penetra el núcleo con su ADN pero deja afuera su cola y citoplasma, donde están las mitocondrias. Por lo tanto, en el desarrollo del cigoto sólointervendrían las mitocondrias contenidas en el óvulo. Sin embargo, se ha demostrado que las mitocondrias del espermatozoide pueden ingresar al óvulo. Según algunos autores el ADN mitocondrial del padre puede perdurar en algunos tejidos, como los músculos. Según otros, no llega a heredarse al ser marcado por ubiquitinación y degradado

2. Mencione las diferencias estructurales y funcionales entre la membranamitocondrial interna y externa
La membrana exterior en contacto con el citosol es permeable a iones, a distintos metabolitos y diferentes clases de polipéptidos. La alta permeabilidad de la misma, es debido a que contiene embebidas proteínas que forman poros llamados Porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que al formar canales a través de la membrana permiten el paso de moléculasde un diámetro aproximado de 2 nanómetros (nm).
Por otra parte, la membrana interna, a diferencia de la exterior la membrana interna mitocondrial es una barrea impermeable a los iones (.e.g H+ protones) y pequeñas moléculas (metabolitos) que debe usar transportadores específicos (carriers en inglés) para atravesarlaLa membrana interna presenta además pliegues dirigidos hacia el interior de lamitocondria llamados crestas mitocondriales, que expanden el área superficial de esa membrana, aumentando con ello la capacidad de producir ATP.
En la membrana mitocondrial interna se sitúan cuatro complejos multimericos proteicos (constituidos de múltiplas subunidades polipeptídicas) que constituyen la cadena de transporte electrónico mitocondrial o cadena respiratoria mitocondrial que trasportanlos electrones desde los donadores electrónicos FADH2 y NADH (producidos durante la glicólisis y el ciclo de Krebs) al oxigeno molecular (O2): Complejo I [NADH deshidrogenasa o NADH-coenzima Q oxidoreductasa]; II [Succinato-coenzima Q deshidrogenasa o Succinato Q-oxidoreductasa] , III (Q-citocromo c oxidoreductasa o complejo citocromo bc1) ; IV (Citocromo c oxidasa)

Existen 5 tipos de moléculastransportadoras de electrones en éste proceso:
1. NAD+ y NADP+
2. Flavoproteínas
3. Ubiquinona
4. Proteínas Ferro-sulfuradas
5. Citocromos
NAD+ y NADP+[editar]
La mayor cantidad de electrones es provisto de las enzimas de tipo deshidrogenasas, presentes en las vías catabólicas, y los envían a nucleótidos de amina o flavina.
NAD+ y NADP+ son carriers electrónicos solubles que pueden acoplarse...