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A. ISRAEL, ET AL
R. CALDERÓN-GONZÁLEZ, ET AL

MALFORMACIONES CEREBRALES EN EL RECIÉN NACIDO:
HOLOPROSENCEFALIA Y AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
Resumen. Objetivo. Revisar la embriología y los aspectos clínicos de
la holoprosencefalia y la agenesia del cuerpo calloso en el período
neonatal. Desarrollo. A los 24 días de gestación, el neuroporo rostral
se cierra. Alrededor de los 74 días degestación, comienzan a cruzarse
los primeros axones en la región dorsal de la placa comisural destinada a convertirse en el cuerpo calloso. Éste adquiere su configuración
final (aunque no su tamaño final) a los 115 días de gestación. Los
trastornos de diverticulación conducen a la holoprosencefalia, que
ocurre por una disfunción del mesodermo rostral y cuya etiología es
heterogénea. El riesgo deholoprosencefalia en neonatos de madres
con diabetes mellitus gestacional es del 1 al 2%. La agenesia del cuerpo
calloso no asociada a holoprosencefalia constituye un trastorno del
desarrollo del la línea media del telencefalo. Los trastornos metabólicos asociados con agenesia total o parcial del cuerpo calloso son la
deficiencia de la dehidrogenasa pirúvica y la hiperglicinemia sin cetosis.El pronóstico de la agenesia del cuerpo calloso detectado durante
el parto viene determinado por la presencia de anormalidades fuera del
sistema nervioso central y la presencia de otras anormalidades en el
mismo. Conclusiones. El conocimiento de la embriología del sistema
nervioso central es necesario para entender las manifestaciones radiológicas de la holoprosencefalia y la agenesia decuerpo calloso. La
evaluación del neonato con estas malformaciones requiere estudios
genéticos y metabólicos. [REV NEUROL 2003; 36: 179-84]
Palabras clave. Agenesia del cuerpo calloso. Embriología. Holoprosencefalia. Período neonatal.

MALFORMAÇÕES CEREBRAIS NO RECÉM-NASCIDO:
HOLOPROSENCEFALIA E AGENESIA DO CORPO CALOSO
Resumo. Objectivo. Rever a embriologia e os aspectos clínicos daholoprosencefalia e a agenesia do corpo caloso no período neonatal.
Desenvolvimento. Aos 24 dias de gestação, o neuroporo rostral encerra. Por volta dos 74 dias de gestação, os primeiros axónios começam a cruzar-se na região dorsal da placa comisural destinada a
converter-se no corpo caloso. O corpo caloso tem a sua configuração
final (embora não o seu tamanho final) aos 115 dias de gestação. Asperturbações de diverticulação conduzem à holoprosencefalia, que
ocorre por uma disfunção do mesodermo rostral e cuja etiologia é
heterogénea. O risco do holoprosencefalia nos recém-nascidos de
mães com diabetes mellitus gestacional é de 1-2%. A agenesia do
corpo caloso não associada à holoprosencefalia constitui uma perturbação do desenvolvimento da linha média do telencéfalo. As perturbaçõesmetabólicas associadas à agenesia total ou parcial do
corpo caloso são, a deficiência da dehidrogenase pirúvica e a hiperglicinemia sem cetose. O prognóstico da agenesia do corpo caloso
detectado durante o parto é ditado pela presença de anomalias fora
do sistema nervoso central e a presença de outras anomalias do
mesmo. Conclusões. O conhecimento da embriologia do sistema
nervoso central énecessário para entender as manifestações radiológicas da holoprosencefalia e a agenesia do corpo caloso. A avaliação do recém-nascido com estas malformações requer estudos
genéticos e metabólicos. [REV NEUROL 2003; 36: 179-84]
Palavras chave. Agenesia do corpo caloso. Embriologia. Holoprosencefalia. Período neonatal.

Prevención del retraso mental
R. Calderón-González, R.F. Calderón-SepúlvedaPREVENTION OF MENTAL RETARDATION
Summary. Objective. To present within the general field of the conditions causing mental retardation, the preventive strategies
for specific application available at the present time. Development. In spite of the fact that in the majority of cases of mental
retardation the etiology is unknown, and for that reason, in them it is not possible to establish preventive...