afasia progresiva primaria

Afasia progresiva primaria: del síndrome a la enfermedad
Resumen
Introducción: La APP es un síndrome clínico caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje de etiología neurodegenerativa. En los últimos años se han realizado importantes avances que han contribuido a un mayor conocimiento de esta entidad, que puede ser el modo de presentación de diferentes enfermedadesneurodegenerativas.
Desarrollo: Se revisan los principales aspectos epidemológicos, clínicos, diagnosticos, etiológicos y terapéuticos de la APP. La mayoría de los casos son esporádicos, iniciándose en torno a los 50-70 años. Se han descrito 3 subtipos clínicos principales: APP-no fluente o agramatical; APP-semántica; y APP-logopénica. Cada subtipo se ha asociado de forma preferencial a una anatomía patológicaconcreta, aunque la capacidad predictiva del diagnostico clínico no es completa. Entre los biomarcadores disponibles, se destacan la neuroimagen anatómica y funcional. Se han ensayado diferentes tratamientos, sin demostrarse un beneficio claro. No obstante, los inhibidores de acetilcolinesterásica pueden estar indicados, especialmente en la variante logopénica.
Conclusiones: La APP es un síndromeemergente, con una prevalencia probablemente mayor de la esperada. Considerada previamente como parte del espectro de la demencia frontotemporal, también está relacionada con la enfermedad de Alzheimer. El diagnostico clínico, completado con el uso de biomarcadores, puede predecir la anatomía patológica subyacente, lo que a su vez supondrá mayores oportunidades en el tratamiento.

IntroducciónLa Afasia Primaria Progresiva (APP) es un síndrome clínico de origen neurodegenerativo caracterizado por una deterioración de habilidad de lenguaje. Para que la APP sea diagnosticada debe presentarse una alteración del lenguaje como la manifestación clínica principal durante al menos los primeros 2 años de la enfermedad.
Ningún otro campo cognitivo es alterado (memoria, habilidadesvisual-espacial) y cualquier limitación en actividades de la vida diaria están relacionadas a la disfunción del lenguaje y no a otras funciones.
Este síndrome heterogéneo, el cual fue recientemente descrito por Mesulam en la literatura, puede ser la forma de presentación a cualquier número de diferentes enfermedades neurodegenerativas. En años recientes, hubo un énfasis especial en categorizar la APP endiferentes formas clínicas y describir biomarcadores. Estos datos pueden contribuir a predecir la patología de la condición anatómica.

Epidemiología y factores de riesgo
El comienzo de la APP tiende a ocurrir entre los años 50 y los 70. No hay distinciones claras en los casos entre hombres y mujeres; diferentes estudios señalan una pequeña alza ligada a los hombres. Mientras su frecuencia en lacomunidad es desconocida, se puede obtener datos con pacientes que padecen de demencia frontotemporal (DFT). La prevalencia de la DFT es calculada aproximadamente en 5 casos por cada millón de habitantes con alrededor de 1 a 15 casos por 100.000 habitantes en individuos menores a 65 años. APP cuenta con 20% a 40% de estos casos. Un número de estudios epidemiológicos de demencia en España han estimadola prevalencia de la DFT de un 0.2% a 0.3% entre los individuos mayores a 65 años. Otros estudios sugieren una prevalencia más alta de APP en pacientes con problemas de aprendizaje como la dislexia.
Tabla 1. Criterios de diagnostico clínico para las 3 variantes de APP
Variante agramatica poco fluida: Agramatismo en la producción del lenguaje, errores en el habla y sonidos. Comprensióndisminuida de oraciones complejas sintácticamente.
Variante semántica: Confrontación disminuida en nombres y comprensión de palabras simples.
Variante logopenica: Baja recepción de palabras simples en conversaciones espontaneas y repetición de oraciones y frases.

Tipos clínicos
3 principales subtipos clínicos han sido descritos para APP, cada uno asociado con un cierto patrón de anatomía e...