afasia progresivas primarias

ARTÍCULO DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLE

Afasias progresivas primarias:
las afasias de lenta evolución a demencia.
Primary progressive aphasias: the slowly evolving aphasias to dementia.
Nilton Custodio1,2,3, Sheyla Castro4, Eder Herrera-Perez1,5, David Lira1,2,3, Liza Nuñez del Prado6, Patricia
Cortijo1,7, Rosa Montesinos1,8.
RESUMEN
La afasia progresiva primaria (APP) es un síndromeclínico neurodegenerativo caracterizado por compromiso
progresivo del lenguaje, diagnosticado cuando completa tres criterios nucleares. Primero, debe existir compromiso
del lenguaje, que interfiera con el uso o comprensión de las palabras. Segundo, el plan de trabajo diagnóstico
debe demostrar que la enfermedad es neurodegenerativa, y además progresiva. Tercero, la afasia debe progresarrelativamente aislada, sin afectación del comportamiento o de memoria episódica. El compromiso del lenguaje
puede ser fluente o no fluente y puede o no interferir con la comprensión de las palabras. La memoria para hechos
recientes está preservada, sin embargo los puntajes de memoria obtenidos en las pruebas mediadas verbalmente
pueden ser anormales. Pueden presentarse cambios menores en personalidad o enla conducta, pero no llevan al
paciente a la consulta médica y no limitan las actividades de vida diaria. Este patrón clínico es más conspicuo en
los estadios iniciales de la enfermedad, y es consecuencia de la atrofia relativamente selectiva de los circuitos del
lenguaje, usualmente localizado en el hemisferio izquierdo. Existen diferentes variantes clínicas de APP, cada una
con un patróncaracterístico de atrofia. Las enfermedades neuropatológicas subyacentes son heterogéneas y pueden
incluir enfermedad de Alzheimer así como degeneración lobar fronto-temporal.
PALABRAS CLAVE: afasia progresiva primaria, demencia, fronto-temporal, lenguaje, variantes, semántica.
SUMMARY
Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative clinical syndrome characterized by progressive languageimpairment diagnosed when three core criteria are met. First, there should be a language impairment (i.e., aphasia)
that interferes with the usage or comprehension of words. Second, the neurological work-up should determine that
the disease is neurodegenerative, and therefore progressive. Third, the aphasia should arise in relative isolation,
without equivalent deficits of comportment orepisodic memory. The language impairment can be fluent or nonfluent and may or may not interfere with word comprehension. Memory for recent events is preserved although
memory scores obtained in verbally mediated tests may be abnormal. Minor changes in personality and behavior
may be present but are not the leading factors that bring the patient to medical attention or that limit daily livingactivities. This distinctive clinical pattern is most conspicuous in the initial stages of the disease, and reflects a
relatively selective atrophy of the language network, usually located in the left hemisphere. There are different
Unidad de Diagnóstico de Deterioro Cognitivo y Prevención de Demencia. Clínica Internacional. Lima Perú.
Unidad de Investigación. Clínica Internacional. Lima, Perú.3.
Servicio de Neurología. Clínica Internacional. Lima, Perú.
4.
Servicio de Neurología de la Conducta. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú.
5.
Unidad de Proyectos de Investigación. Instituto de Salud del Niño. Lima, Perú.
6.
Servicio de Neurología. Clínicas Maisson de Sante. Lima, Perú.
7.
Unidad de Neuropsicología. Clínica Internacional. Lima, Perú.
8.Servicio de Medicina de Rehabilitación. Clínica Internacional. Lima, Perú.
1.
2.

Rev Neuropsiquiatr 75 (3), 2012.

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Custodio N. et al

clinical variants of PPA, each with a characteristic pattern of atrophy. The underlying neuropathological diseases are
heterogeneous and can include Alzheimer’s disease as well as frontotemporal lobar degeneration.
KEY WORDS: primary progressive...