Agranulocitosis

AGRANULOCITOSIS



DEFINICIÓN:
Complejo sintomático de evolución aguda y muy grave, caracterizado por fiebre, ulceraciones necróticas orofaríngeas, cuadro séptico y neutropenia severa. No sepresentan alteraciones importantes de los GR ni de las plaquetas.
ETIOLOGÍA:
Este síndrome es debido a la reacción idiosincrásica frente a la administración de un fármaco. Es más frecuente en mujeres(87% de los casos). Entre los fármacos especialmente asociados están:
- Amidopirina (piramidón), sulfonamidas, cloramfenicol, fenilbutazona y fenotiacinas (como clorpromacina, tranquilizanteusado en pacientes psiquiátricos).
PATOGENIA:
• Mecanismo inmunoalergico: el fármaco se une al neutrofilo, y actúa entonces como hapteno. Cuando vuelve a ingerirse el fármaco, se produce la reaccióninmune. Esta reacción es independiente de la dosis, por ello a veces una pequeña cantidad de fármaco es suficiente para provocarla.
• Mecanismo idiosincrásico: el sujeto presenta una sensibilidadexaltada ante ciertos fármacos (mielotoxicidad directa). No se detectan anticuerpos y la agranulocitosis en estos casos es dependiente de la dosis.
Existen varios factores que explican laidiosincrasia de determinadas personas:
a) Diferencia en la farmacocinética de los medicamentos: existen fármacos que al aumentar su nivel plasmático o si hay alteración de su excreción pueden ocasionaragranulocitosis.
b) Sensibilidad anormal de los precursores mieloides: hay personas que tienen en forma innata una capacidad proliferativa medular reducida y por lo tanto son más sensibles a lalesión yatrógena.
c) Respuesta inmune anormal frente al fármaco: algunas enfermedades predisponen al desarrollo de agranulocitosis yatrógena (lupus, colitis ulcerosa, mononucleosis infecciosa).d) Factores genéticos que predisponen:
• Personas con metabolismo lento del fármaco donde se producen concentraciones elevadas de metabolitos tóxicos.
• Defecto latente en la...