Anatomia Lengua Y Nariz

La histiocitosis de células de Langerhans, es un desorden unifocal o multifocal, caracterizado por una acumulación clonal y proliferación anormal de células de Langerhans derivadas de la medula ósea.Actualmente este termino es utilizado para incluir un espectro de desordenes poco comunes del sistema fagocitico mononuclear, designados previamente como Granuloma eosinofil y enfermedad de LettererSiwe, los cuales poseen caracteristicas histologicas similares aunque manifestaciones clinicas y grados de severidad diferentes. La lesión de encías y dientes ocurre casi en la mitad de los pacientes;suele comenzar en la región periapical del diente, en las zonas posteriores de la mandíbula, causando erosión en la lámina dura. El diagnóstico se realiza de acuerdo a las características clínicas,estudio histológico e inmunohistoquímico de las lesiones, mientras que el tratamiento varía desde la cirugía en lesiones localizadas hasta la aplicación de quimioterapia y radioterapia. La severidad yel pronóstico dependen generalmente del tipo y de la extensión de la enfermedad.

PRESENTACION DEL CASO

Un varón de tres años de edad con diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans conafección ósea multifocal y otros sitios especiales fue referido al Servicio de Odontopediatría del Hospital Universitario de Maracaibo por el Servicio de Oncología Pediátrica del mismo Hospital, paravaloración. El examen médico reveló, exoftalmos, palidez mucocutánea con pápulas eritematosas, lesiones hipercrómicas en miembros inferiores, dermatitis seborreica en cuero cabelludo, múltiplesadenopatías cervicales y otitis supurativa recurrente. El informe de las pruebas de laboratorio indicó anemia y diabetes insípida. La biopsia de cuero cabelludo y el estudio inmunohistoquímico de lamuestra tomada.








En las imágenes de resonancia magnética cráneo-facial, se evidenció realce anormal sugestivo de infiltración de huesos de base craneana y fosa anterior y media, mientras...