Anemia Falciforme
Páginas: 2 (381 palabras)
Publicado: 17 de noviembre de 2015
Nombre:
Anemia Falciforme
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, producida por la presencia de la hemoglobina S en su forma homocigoto (Hbs Hbs), que produce un cambiode aminoácido en la posición 6 de beta globina normal, cambiando ácido glutámico por valina, lo que disminuye la solubilidad de la proteína, de tal manera que la hemoglobina S formapolímeros produciendo un glóbulo rojo en forma de hoz. (Zulema, 2002)
En consecuencia en la HbS se ha reemplazado un grupo de cadena lateral polar en la superficie exterior de la molécula poruna cadena lateral con un grupo no polar hidrofóbico. Las interacciones hidrofobicas de esta valina no polar hacen que la HbS en su conformación desoxi polimerice con otra móleculas dedesoxi –HbS, causando la precipitación de la hemoglobina dentro de los eritrocitos. (Devlin ,2004)
Se produce el vaso-oclusión, así como la liberación del grupo hemo, que interacciona conla membrana de los glóbulos rojos, causando hemólisis con la consecuente anemia. La enfermedad está acompañada de varios síntomas característicos. (Zulema, 2002)
Es una enfermedadgenética autosómico recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina (Hb) falciforme (HbS) en los eritrocitos. Los individuos heterocigotos o portadores de HbS tienen el llamado “rasgofalciforme” (fenotipo AS), una condición generalmente benigna y asintomática. Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen enfermedad sintomática con 5 fenotipos posibles:Anemia falciforme (HbSS), que afecta aproximadamente al 75% de los pacientes. Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes)
Enfermedad Células Falciformes
EnfermedadfalciformeTalasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2 subtipos:
HbSβ+ talasemia
HbSβ0 talasemia
Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatías (HbSDPunjab, HbSOArab u otras)...
Anemia Falciforme
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, producida por la presencia de la hemoglobina S en su forma homocigoto (Hbs Hbs), que produce un cambiode aminoácido en la posición 6 de beta globina normal, cambiando ácido glutámico por valina, lo que disminuye la solubilidad de la proteína, de tal manera que la hemoglobina S formapolímeros produciendo un glóbulo rojo en forma de hoz. (Zulema, 2002)
En consecuencia en la HbS se ha reemplazado un grupo de cadena lateral polar en la superficie exterior de la molécula poruna cadena lateral con un grupo no polar hidrofóbico. Las interacciones hidrofobicas de esta valina no polar hacen que la HbS en su conformación desoxi polimerice con otra móleculas dedesoxi –HbS, causando la precipitación de la hemoglobina dentro de los eritrocitos. (Devlin ,2004)
Se produce el vaso-oclusión, así como la liberación del grupo hemo, que interacciona conla membrana de los glóbulos rojos, causando hemólisis con la consecuente anemia. La enfermedad está acompañada de varios síntomas característicos. (Zulema, 2002)
Es una enfermedadgenética autosómico recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina (Hb) falciforme (HbS) en los eritrocitos. Los individuos heterocigotos o portadores de HbS tienen el llamado “rasgofalciforme” (fenotipo AS), una condición generalmente benigna y asintomática. Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen enfermedad sintomática con 5 fenotipos posibles:Anemia falciforme (HbSS), que afecta aproximadamente al 75% de los pacientes. Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes)
Enfermedad Células Falciformes
EnfermedadfalciformeTalasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2 subtipos:
HbSβ+ talasemia
HbSβ0 talasemia
Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatías (HbSDPunjab, HbSOArab u otras)...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.