Anemia hemolitica autoinmune adquirida.

Guía de Referencia
Rápida

Diagnóstico y Tratamiento de
Anemia Hemolítica Autoinmune

GPC
Guía de Práctica Clínica
Catálogo maestro de guías de práctica clínica: IMSS-389-10

Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia Hemolítica Autoinmune.

Guía de Referencia Rápida
Anemia Hemolítica autoinmune.

GPC
Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia hemolítica Autoinmune.
ISBN en trámiteDEFINICIÓN
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una enfermedad de etiología y comportamiento heterogéneo
en la que el eritrocito es destruido por actividad inmune contra sus antígenos de membrana.
Existen dos vías principales para la destrucción de los eritrocitos y es indispensable entenderlas para
diferenciar cuadro clínico y laboratorio.
Destrucción extravascular: Ocurre en loseritrocitos opsonizados por complemento o anticuerpos, estos son
fagocitados por las células del sistema reticuloendotelial de hígado y bazo y su hemoglobina es fragmentada
por enzimas lisosómicas. El hierro se almacena o se regresa a la médula ósea para utilzarse, y el grupo hem es
descompuesto a tetrapirroles (bilirrubina con liberación CO2). Estos pacientes presentan DHL y BI elevada,
aumento dereticulocitos, esferocitos en el frotis y prueba de Coombs positiva. Las anemias hemolíticas
autoinmunes por anticuerpos calientes y la secundaria a crioaglutininas presentan estas manifestaciones.
Destrucción intravascular: Ocurre en HPN, hemoglobinuria paroxística fría, PTT, CID. El eritrocito es
destruido en la luz del vaso y su hemoglobina liberada directamente a la sangre donde se disociaen dímeros
 y  que se unen a la haptoglobina, o bien se convierte en metahemoglobina que se que se disocia liberando
al grupo hem para unirse con albúmina y hemopexina. En las anemias intravasculares existe hemoglobinuria,
aumento de reticulocitos, esquistocitos en sangre periférica, aumento de BI, aumento de DHL y descenso de
haptoglobinas. Si la prueba de Coombs es positiva debe sospecharsehemoglobinuria paroxística fría.

FACTORES DE RIESGO
El consumo de medicamentos como: Alfa metildopa, cefalosporinas, penicilina, piperacilina, sulbactam,
clavulanato, platinos y fludarabina se han asociado al desarrollo de anemias hemoliticas autoinmunes por
anticuerpos calientes.
Las infecciones virales y algunas bacterianas (Sifilis y Mycoplasma) son también factores de riesgo para eldesarrollo de AHAI por anticuerpos fríos como manifestación clínica.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) debe sospecharse por la presencia de anemia de
intensidad variable con síntomas como taquicardia, disnea, palidez, ictericia (conjuntival/cutánea) y coluria,
de instalación aguda. En los lactantes son frecuentes la fiebre, vómitos y rechazo al alimento.
2Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia Hemolítica Autoinmune.

Síntomas de disfagia, disfunción eréctil, dolor lumbar y abdominal se asocia a hemoglobina libre en plasma y
debe hacer pensar en anemia hemolítica intravascular.
Se debe hacer una historia clínica completa y un examen físico exhaustivo en la búsqueda de manifestaciones
clínicas relacionadas como: Palidez, taquicardia, disnea,ictericia, fiebre, esplenomegalia, coluria.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Citometría Hemática: Revela anemia de intensidad variable y puede presentar índices eritrocitarios
elevados.
Prueba de Coombs: En la prueba directa se detecta la presencia de anticuerpos fijos sobre la superficie del
eritrocito. Se utilizan eritrocitos del paciente “lavados” con solución salina, los cuales se incuban consuero
poliespecifico anti Ig y anti C3. Esto induce aglutinación en los eritrocitos si estan opzonizados, ya sea por
inmunoglobulinas o complemento. Esta prueba se puede realizar en tubo de cristal con sensibilidad de 86%
capaz de detectar de 200 a 500 moléculas de anticuerpo pegado al eritrocito, o bien con tarjetas de gel con
una sensibilidad de 97%. Se debe solicitar al laboratorio que...