Anemías Hemolíticas

ANEMIAS HEMOLITICAS
Por un aumento en la destrucción eritrocitaria con una supervivencia menor a 100 días.
A cualquier edad
* Mecanismos de destrucción: Intravascular y extravascular.
CLASIFICACION ETIOPATOGENICA
ADQUIRIDAS | HEREDITARIAS |
* Autoinmunes
Ac´s fríos (Ig M) y calientes (Ig. G) * Aloinmunes * Hemoglobinuria paroxística * No inmune
Por infecciones (SUH:síndrome urémico hemolític x E. Colli, PTT: Púrpura tronbocitopénica trombótica), microangiopáticas (púrpura) , hiperesplenismo. | * Hemoglobinopatías
HB S (drepanocitosis)
Talasemia y * Enzimopatías
Anomalías enzimas vía hexosa-monofostato, enzimas glucolíticas.Alteraciones de la membrana eritrocitaria
Esferocitosis, eliptocitosis |
CUADRO CLINICO:
Hemólisis aguda, rápida y fulminante |Curso clínico insidioso y crónico con litiasis vesicular.
Esplenomegalia
Mal desarrollo en niños (por la hipoxia) |
**ICTERICIABilirrubina indirecta (como la globina se separa del gpo Hem, se libera naillo de protoporfirina, se convierte en biliverdina bilirrubina)
DHL (por destrucción de células)Reticulocitos (con compensación de la EPO |
CITOMETRIA HEMÁTICA Y FSP:
Reticulocitosis,Eritroblastos en SP, Esquistocitos, esferocitos, drepanicitos, ovalocitos, megalocitos.
Macrocitosis.
Basofilia difusa (azul) |
INTRAVASCULAR:
Hb libre en plasma, hemoglobinuria y dism. Haptoglobinas, hemosiderinuria. |

HemólisisHemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosideruria: Intravascular y extravascular.
**Intravascular:
Coombs directo:
(+)Anemia Hemolítica Autoinmune
(-)PTT, CID, SUH,válvula protésica (Esquistocitos)
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Incompatibilidad ABO
**Extravascular
Esferocitosis
A. Falciforme
Hb inestables, enzimopatías
ANEMIAS SECUNDARIAS A TRASTORNOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA:
1.- Esferocitosis hereditaria (más común de todas las anemias hemolíticas hereditarias): Defectos en el citoesqueleto de los Glóbulos rojos que condicionan lahemólisis. Microesferocitos en el FSP. Incremento fragilidad osmótica.
Buena respuesta a la esplenectomía.
Autosómico Dominante 66-75% aunque tmbn a. recesiva y mutaciones de novo.
Patogenia:
Pérdida de área de sup. Respecto al volumen de membrana (defectos en proteínas Ankirina y espectrina y )= Reducción deformación eritrocito y x lo tanto retención en bazo. Fragilidad membrana ertirocito.Actividad esplénica normal afecta a esferocitos.
Cuadro clínico:
Anemia moderada, ictericia, esplenomegalia, litiasis vesicular, crisis hemolítica, APSR (aplasia pura serie roja)
Diagnóstico:
Prueba de fragilidad osmótica: Sangre control y problema NaCl comparar con espectometro, hacer gráfica.
Tratamiento:
Hay quienes no requieren, si no: esplenectomía.
2.- Hemoglobinuria ParoxísticaNocturna (HPN): Padecimiento clonal (céls madre) Producción de Células sanguíneas y precursores medulares que presentan sensibilidad al efecto citolítico del complemento.
Se pierde el gen (PIG-A) que produce CD55 y CD59= Hemólisis intravascular. Hematopoyesis ineficaz
*Hb libre: Inactiva oxido nítrico
*Depleción Óxido nítrico: Disfunción músculo liso.
*Grupo Heme: Vasoconstricción, efectoproliferativo y proxidasa.
HPN clase 1 | Hipoplasia medular 44% |
HPN clase 2 | Una o más citopenias 23% |
HPN clase 3 | Hemólisis o hemoglobinuria con 1 o + cotopenias 30% |
HPN clase 4 | Fenómeno trombótico sin hemólisis 2.5% |
Complicaciones: Infecciones bacterianas recurrentes, CID (coag. Intravasc. Diseminada), Insuficiencia renal, hemocromatosis, crisis aplásica, leucemia aguda. |Dianóstico:
ESTANDAR DE ORO Citometr Identificar leucocitos y eritrocitos carentes de CD55 y CD59
Tratamiento:
Androgénicos: Mesterolona o Danazol: Estimulan hematopoyesis, Ciclosporina: en falla medular
Prednisona: en trombocitopenia, Hierro y Ácido Fólico, Eculizumab, Trasplante médula ósea

ANEMIAS SECUNDARIAS A TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA
1.- Hemoglobinopatías:
Variación estrcutural...