anemira perniciosa

Anemia Perniciosa
Nombres alternativos
Anemia aquílica macrocítica; Anemia perniciosa congénita; Anemia perniciosa juvenil; Deficiencia de vitamina B12 (malabsorción)
La anemia perniciosa es un tipo de anemia megaloblástica causada por una gastritis atrófica y la subsiguiente pérdida de las células parietales del estómago responsables de segregar el factor intrínseco. La anemia es resultadodel déficit de vitamina B12 debido a un defecto en la absorción, ya que el factor intrínseco es esencial para la absorción de vitamina B12,1 es uno de sus principales desencadenantes. En un 90% de los casos se debe a una reacción autoinmune.2
La anemia perniciosa se observa como resultado secundario de ciertas enfermedades endocrinas autoinmunes, tales como diabetes tipo1, hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison,3 hipopituitarismo,4 enfermedad de Graves, tiroiditis crónica, miastenia grave,5 y vitíligo.6 También por problemas digestivos o por medicamentos que alteren la absorción gástrica como , infecciones por Helicobacter pylori, gastritis crónicas, Enfermedad de Crohn, vegetarianos estrictos sin consumir suplementos de complejo B12, pobreza, desnutrición, Esprue o enfermedad celíaca,una dieta pobre en el embarazo (sobre todo en el primer trimestre), en pacientes bajo tratamientos paratuberculosis, sobre todo los que toman ácido paraaminosalicilico, colchicina, neomicina.
¿De qué hablamos?
Hablamos de macrocitosis cuando el volumen corpuscular medio está elevado (> 100) y se observan por tanto hematíes de gran tamaño en sangre periférica. La causa más común de anemiamacrocítica es la anemia megaloblástica, en la que existe una síntesis anormal de ADN de los precursores eritroides y mieloides, lo que da lugar a hematopoyesis ineficaz (anemia, leucopenia y trombopenia) y cuyas causas más frecuentes son el déficit de vitamina B12 y de ácido fólico1. Las manifestaciones clínicas y hematológicas son similares en ambos casos. La causamás frecuente de anemia megaloblásticaen nuestro medio es consecuencia de un déficit de vitamina B12 debido a su vez a la disminución de factor intrínseco (FI) poratrofia de la mucosa gástrica o por destrucción autoinmune de las células parietales; a este tipo de anemia megaloblástica se la denomina anemia perniciosa.
¿A qué se debe?
En adultos es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia deanticuerpos anti-células parietales (productoras del FI). La existencia de atrofia gástrica (típicamente existe una atrofia de la mucosa gástrica que respeta el antro) origina un descenso o ausencia de producción de FI y como consecuencia una posterior alteración de la absorción de la vitamina B12. En el 50% de casos están presentes anticuerpos anti-FI, cuya presencia en otras enfermedadesautoinmunes es excepcional. Es posible la existencia de una predisposición genética.
Existe una anemia perniciosa juvenil que aparece en menores de 10 años en los que el FI no es activo y no se observan anticuerpos. Con frecuencia se asocia a otras enfermedades de origen autoinmune, como tiroiditis de Hashimoto, o la tirotoxicosis (Enfermedad de Graves); el vitíligo; la diabetes mellitus; la enfermedadde Addison; el hipoparatiroidismo; la aganmaglobulinemia o el lupus eritematoso sistémico (LES).

¿Qué clínica produce?
Produce astenia, palpitaciones, sudoración, mareo e insuficiencia cardiaca de instauración lenta, con buena tolerancia por parte del paciente. Entre las alteraciones digestivas destaca la anorexia, diarrea, estomatitis angular, lengua lisa depapilada, dolorosa al tacto y decolor rojo intenso denominada glositis de Hunter. Las alteraciones neurológicas pueden aparecer sin que exista anemia ni macrocitosis, y hay que distinguir entre:
1. Degeneración combinada subaguda medular como Mielosis Funicular y que consiste en una alteración de los cordones posteriores produce parestesias, ataxia, y tendencia a caídas en la oscuridad siendo el signo más precoz en la...