Angiosarcoma Hepático

INTRODUCCION
Los angiosarcomas o hemangiosarcomas se originan a partir de los vasos sanguíneos del hígado. El riesgo de desarrollar un angiosarcoma aumenta grandemente a causa de la exposición al cloruro de vinilo, o el Thorotrast. El cloruro de vinilo es un producto químico utilizado en la fabricación de algunos tipos de plásticos. El Thorotrast es un producto químico que en el pasado seinyectaba a algunos pacientes como parte de ciertas pruebas radiográficas. Una vez reconocidas las propiedades cancerígenas de estos productos químicos, se tomaron medidas para eliminar o reducir el riesgo. La exposición de los trabajadores al cloruro de vinilo se encuentra en la actualidad estrictamente regulada, y los procesos de fabricación de plásticos se han modificado para disminuir la exposición.El uso médico de Thorotrast cesó hace alrededor de 50 años. Los angiosarcomas hepáticos son poco frecuentes, y representan un 1% de los casos de cáncer del hígado. Lamentablemente, éstos crecen con rapidez y, por lo general, cuando se detectan, ya están demasiado extendidos para poder ser extirpados por medios quirúrgicos. La quimioterapia y la radioterapia no son de gran ayuda. Normalmente, elpaciente sobrevive menos de 6 meses después del diagnóstico.

¿Qué ES ANGIOSARCOMA?
Angiosarcoma hepático. Neoplasia de estirpe mesenquimal de baja frecuencia y difícil diagnóstico por su forma inespecífica de manifestarse clínica y radiológicamente. Tanto es así que muchos diagnósticos se obtienen mediante necropsia, no siendo posible poner de manifiesto la enfermedad durante su curso.
Seasocia a diferentes agentes etiológicos, pero en la mayoría de los casos no es posible establecer una exposición concreta a ninguno de ellos. Cuando comienza a manifestarse, la evolución suele ser rápida y las opciones de tratamiento curativo son escasas.
El angiosarcomas es un raro tipo de tumor que comienza en los vasos sanguíneos delhígado. Los angiosarcomas crecen rápidamente de manera que paracuando son detectados generalmente suelen estar muy extendidos, lo que imposibilita la cirugía. Pese al tratamiento con quimioterapia y radioterapia la esperanza de vida de estos pacientes es menor de seis meses.
El angiosarcoma hepático, también llamado sarcoma de Kupffer, es una enfermedad de muy baja frecuencia, difícil diagnóstico, y evolución generalmente rápida y fatal. Aunque se handescrito diferentes agentes etiológicos, hasta en un 75% de los casos la causa última del tumor queda sin aclarar.
Se trata de una patología particularmente difícil de evidenciar clínicamente, ya que tanto su presentación como los datos analíticos y de las pruebas de imagen son muy inespecíficos, obteniéndose un número nada despreciable de los diagnósticos en las necropsias.
FISIOPATOLOGIA
Se harelacionado con la exposición a diferentes tóxicos y sustancias carcinogénicas. El agente etiológico más claramente implicado es el dióxido de thorium (Thorotrast), contraste radiológico ampliamente utilizado hasta los años 50. Otras etiologías más infrecuentes pero también descritas en la literatura son la exposición al cloruro de vinilo monómero (VCM), intoxicación crónica con arsénico, uso deanticonceptivos orales, consumo de esteroides anabólicos androgénicos, y exposición al estilbestrol y a las radiaciones ionizantes.
Enfermedades sistémicas como la hemocromatosis y la enfermedad de Von Recklinghausen también se han relacionado con el angiosarcoma hepático. En cualquier caso, en la mayoría de los casos reportados, no existe un antecedente de exposición claro y la causa del proceso esdesconocida (58-75%).
No hay tratamiento médico curativo, únicamente medidas paliativas y de soporte. Actualmente, la cirugía es el tratamiento de elección para estos pacientes y puede mejorar la supervivencia en algunos casos. No obstante, es técnicamente muy compleja, gran parte de los casos son irresecables por su gran tamaño y extensión, y la recurrencia del tumor es muy frecuente tras ella....