Anodoncia total

ODOUS CIENTIFICA Vol. 11 Nº. 1. Enero - Junio 2010

Caso Clínico

ISSN: 13152823 INDICE REVENCYT: RV0003 LATINDEX: 18219

Anodoncia total en un niño de 11 años Margarita Sonn G. L.1 Margarita G. L. de Sonn2 Francisco Javier Romero Jiménez 3 1 Radióloga Maxilofacial – Centro de Radiología Maxilofacial y Diagnostico Dental 2 Odontología Integral– Centro de Radiología Maxilofacial yDiagnostico Dental 3 Prótesis Bucal – Cuernavaca, Morelos, México radiologiamaxilofacial@hotmail.com
Recibido: 28/04/2010 Aceptado: 28/07/2010

Resumen. Entre las manifestaciones orales de los síndromes pueden presentarse como alteraciones dentales de número. Estas pueden ser hipodoncia, oligodoncia y anodoncia. Se presenta un caso de un paciente género masculino de 11 años con anodoncia total en ambasdenticiones y asociado al Síndrome Displasia Ectodérmica Anhidrótica o Síndrome de Christ Siemens Touraine. Palabras Clave: Anodoncia total, Displasia Ectodérmica Anhidrótica. Summary. Anodontia total in a child of 11 years Among the oral manifestations of the syndromes can present as dental alterations number. These can be hypodontia, oligodontia and anodontia. We report a case of a male patientof 11 years with total anodontia in both dentitions and associated with Anhidrotic Ectodermal Dysplasia Syndrome or Christ Siemens Touraine syndrome. Key words: Total anodontia, Anhidrotic Ectodermic Dysplasia. Introducción Durante siglos las anomalías de número y forma de los dientes han sido observadas en las familias a través de varias generaciones, y el patrón de herencia ha sido establecidopara la mayoría de estas alteraciones. En la literatura se encuentran varios términos usados para describirla, como: Agenesia, ausencia de formación de un germen dental. Hipodoncia, ausencia de un solo diente o de muy pocos dientes. Oligodoncia: ausencia de más de 6 dientes. Anodoncia parcial: ausencia de hasta 6 dientes. Anodoncia total: ausencia total de gérmenes dentales. La agenesia más común esla de terceros molares (7%), seguida por la de segundos premolares
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inferiores (6%) y en tercer lugar la de incisivos laterales superiores (4%). Los agentes más comunes asociados son los evolutivos en general y hereditarios en particular (1). La oligodoncia congénita parece ser el resultado de una o más mutaciones de sistema poligénico ligado cerrado, más a menudo transmitida con un patrónautosómico dominante (gen afectado se encuentra en un cromosoma no sexual), y dominantes o recesivas si el gen tiene mayor o menor capacidad de expresión. Están ligados al sexo cuando el gen afectado está en el cromosoma. La prevalencia de anodoncia en personas del sexo femenino es del 8.4% y en el masculino es del 6.5%, observándose una mayor frecuencia de esta afección en la mandíbula. Entre losfactores planteados como causales de la oligodoncia

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(dominantes o recesivos) se pueden nombrar: trauma, infección durante el desarrollo dental, sobredosis de radiación, alteración del sistema glandular derivada del ectodermo, raquitismo, sífilis, sarampión durante el embarazo y disturbios intrauterinos severos (2). Reporte del caso:Paciente de género masculino de 11 años de edad, procedente de Xochitepec, estado de Morelos, México, que acude al Centro de Radiología Maxilofacial y Diagnóstico, servicio privado de la Ciudad de Cuernavaca, Morelos, México, referido por su hermana, estudiante del segundo semestre de odontología por no presentar ningún órgano dental desde su nacimiento. A la anamnesis la madre refiere que nunca hatenido dientes y que «machaca (muele, tritura) la comida con las encías y lengua. Los alimentos que ingiere en la mayoría de los casos son blandos».

Al examen clínico extraoral se evidenció cejas, pestañas y cabellos escasos, finos y de color claro. Piel fina, delicada y seca. Refirió además ausencia de sudoración e intolerancia a las temperaturas altas. No presenta hiperpigmentación cutánea o...