Anomalias proceso fagocitario

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ANOMALIAS Y CONSECUENCIAS DEL PROCESO FAGOCITARIO
La integridad del sistema inmune es fundamental para la defensa contra organismos infecciosos y por lo tanto, para la supervivencia de todos los individuos. Los defectos de uno o más componentes del sistema inmunitario pueden provocar enfermedades graves que se denominan inmunodeficiencias, las cuales son muy heterogéneas tanto clínica comoanatomopatológicamente. Las respuestas inmunitarias deficientes son el resultado de alteraciones de la inmunidad específica o de la inmunidad innata. Esta última está mediada principalmente por los fagocitos a travez del proceso fagocitario y el complemento que constituyen la primera línea de defensa frente a organismos infecciosos, aunque también participan activamente en las fases efectoras de lainmunidad específica.
En el proceso fagocitario, pueden existir errores, dando lugar a los defectos de fagocitosis que usualmente se presentan en la infancia. Su incidencia es variada y depende del tipo de defecto que se trate. De forma general algunos datos alertan a pensar en defectos de fagocitosis, como son: infecciones por microorganismos catalasa positivo, infecciones recurrentes en piel,formación de abscesos fríos, cirugías de debridación recurrentes, periodontitis, pérdida prematura de dientes de la infancia, infecciones anorrectales, formación de granulomas, neumonías recurrentes y albinismo mucocutáneo. Los defectos de fagocitosis pueden clasificarse en:

1. Defectos en la producción de neutrófilos.
2. En la adhesión leucocitaria.
3. En la vía enzimática oxidativa.
4.Deficiencia específica de gránulos.

1. DESÓRDENES EN LA PRODUCCIÓN DE NEUTRÓFILOS

La mayoría de neutropenias encontradas en una biometría hemática al azar son secundarias. Las causas primarias suelen producir neutropenias crónicas, que se definen como una cifra por debajo de 500 neutrófilos totales por más de 6 meses.
Dentro de éstas tenemos a:

A. NEUTROPENIA CÍCLICA O HEMATOPOYESISCÍCLICA HUMANA

La neutropenia cíclica (NC) es un desorden hematológico raro que ocurre esporádicamente. Es un trastorno autosómico dominante caracterizado por estados febriles recurrentes, úlceras, estomatitis, faringitis, linfoadenopatías y múltiples infecciones en el tracto respiratorio. Las fluctuaciones en las células sanguíneas se deben a oscilaciones en la producción de células por laMO. Estas oscilaciones tienen una periodicidad de 21 días y van desde niveles normales hasta niveles extremadamente bajos, que pueden llegar a 0. Al nivel molecular, este trastorno se caracteriza por una mutación en el gen ELA2 que codifica para la elastasa neutrofílica, el cual está localizado en la posición 13.3 del brazo corto del cromosoma 19. El análisis de mutaciones en el ADN genómico revelauna transición simple del par de bases G-A en el intrón 4 del ELA2. La elastasa neutrofílica mutante funciona aberrantemente dentro de las células para acelerar la apoptosis de los precursores neutrofílicos, y se obtiene como resultado una producción efectiva oscilatoria.

B. NEUTROPENIA CONGÉNITA SEVERA O SÍNDROME DE KOSTMAN (Agranulocitosis severa infantil)

La neutropenia congénitasevera (NCS) fue descrita originalmente como un desorden autosómico recesivo, sin embargo, estudios actuales han definido esta enfermedad como un trastorno autosómico dominante, donde el contenido absoluto de neutrófilos es menor que el 0,5x109/L y puede durar meses o años.

Está caracterizada por la disminución selectiva del nivel de neutrófilos circulantes en sangre periférica, por infeccionesseveras recurrentes, evolución a leucemia mieloide aguda y por la detención de la maduración de células progenitoras mieloides en el estado promielocito-mielocito del proceso de diferenciación en la médula ósea (MO). Estudios celulares y moleculares revelan un deterioro de las características proliferativas y una aceleración de la apoptosis de células progenitoras de la MO.

La NCS puede ser...
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