Anticuerpos Anticitoplasma De Neutr Filos
de Neutrófilos
Harold Cepeda Echevarría.
UNPHU
Son
autoanticuerpos cuya patogenia se
basa en la sobrerepitición de estímulos
hacia los neutrófilos, provocando dañosintra o extravascular.
NO
es una enfermedad hereditaria.
Tienen
distintas formas de inducción y
manifestación.
ANCA
Los Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos están
asociados y son lacausa probable de distintas formas de
vasculitis que pueden afectar cualquier órgano del cuerpo.
Los vasos pequeños son su diana principal.
Los
ANCA asociados a vasculitis (AAV) pueden afectardiferentes tipos de vasos, incluyendo arterias, arteriolas,
capilares, venulas y venas.
A nivel inmunológico los AAV están ausentes o en baja
cantidades en los depósitos de inmunoglobulinas en una
lesiónvascular, pero en las vasculitis de pequeños vasos
mediada por inmunocomplejos los ANCA se encuentran
elevados.
Pueden
estar limitados a un órgano o extenderse hacia todo
un sistema. Mayormenteafecta los tejidos del tracto
respiratorio alto y bajo, riñones, piel y nervios periféricos
Distribución Vasculitis Asociadas a ANCASs
VAA
Poliangitis
Microscópica
Poliarteritis
NodosaPoliangitis
Granulomatosa
Sindrome de
Wegener
Poliangitis
Granulomatosa
Eosinofílica
Sindrome
Churgh-Strauss
El
alelo HLA DRB1*15 está sobre presentado
en px de raza negra con enfermedades por
ANCAasociada a PR3. El HLA DRB1*1501 se
une tanto con el PR3 sensible como al PR3
antisensible.
los
neutrófilos inducidos por ANCA también
liberan factores que activan la vía alterna del
complemento, la cualproduce una amplificación
destructiva por repetición que atrae y activa
mas neutrófilos.
Granulomatosis asociada a ANCA puede resultar de la misma
secuencia patogenica de eventos involucrandoneutrófilos primarios extravasculares y fluidos ANCA
intersticial, seguida por la reaccion granulomatosa en la
pared vascular.
ANCA por Abuso de Drogas
ANCA ESPECIFICA A ELASTASA, es comúnmente mas...
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