Aplicación De Células Madre En Esclerosis Lateral Amiotrófica

APLICACIÓN DE CÉLULAS MADRE EN ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurológica degenerativa de las motoneuronas superiores e inferiores. Es también llamada enfermedad de Lou Gehrig; afecta a las motoneuronas paulatinamente hasta terminar en la muerte de éstas y en la atrofia de los músculos voluntarios que éstas neuronas nerviosas controlan. Sedistinguen como subtipos de esta enfermedad la parálisis bulbar progresiva y la atrofia muscular progresiva, sin embargo el daño se extiende hacia otros músculos 1, 2, 3.
Las señales nerviosas van de las motoneuronas superiores a las inferiores y luego hacia a los músculos que controlan. El funcionamiento de las motoneuronas superiores o de la corteza cerebral del lóbulo frontal e inferiores o deltallo cerebral y médula espinal va disminuyendo gradualmente hasta que mueren (apoptosis). Esto detiene la comunicación entre el sistema nervioso y los músculos lo que provoca la debilidad, atrofia, fasciculaciones e imposibilita a la persona de controlar los movimientos voluntarios. Sin embargo los órganos de los sentidos no se ven afectados, de hecho se conserva el control muscular de ojos y lasfunciones viscerales de la vejiga y los intestinos. Tampoco se afecta la memoria, personalidad o inteligencia de la persona1, 2.
Las personas con esclerosis lateral amiotrófica o ELA presentan disfagia, disartria, dificultad para mover las extremidades y cuando los músculos de la pared torácica y del diafragma dejan de funcionar, los pacientes depender de respiradores artificiales yventiladores debido al riesgo de fallo pulmonar. Los síntomas de las motoneuronas superiores son espasticidad e hiperreflexia. Los de las motoneuronas inferiores son los de atrofia muscular y fasciculaciones. Debe realizarse un meticuloso examen neurológico para descartar otras enfermedades que presentan el mismo tipo de síntomas y realizar pruebas para comprobar la actividad eléctrica de los músculos (EMG)y la velocidad de conducción de los nervios (NVC)2.
POSIBLES CAUSAS Y TRATAMIENTOS
Se desconoce la causa de ésta enfermedad, aunque se sabe que el 5-10% de los afectados son de tipo hereditario y el 90% es tipo esporádico y no se han encontrado marcadores biológicos que relacionen a los pacientes. Tan solo se necesita que uno de los padres tenga el gen de la enfermedad. En 1993 se descubrió queel 20% de los casos heredados tiene el defecto genético específico que hace que la enzima superóxido dismutasa 1(SOD1) mute. Esta enzima es un antioxidante para el cuerpo ante los radicales libres. Se necesita que éstos se neutralicen para que no puedan acumularse y causar daños al ADN y proteínas. Los investigadores no han encontrado la relación directa entre el mal funcionamiento de este gen yla degeneración de motoneuronas; la teoría que se maneja es que la acumulación de radicales libres no permite que funcione el gen SOD12.
Otros estudios han encontrado que altas cantidades de glutamato en el líquido cefalorraquídeo llevan a la degeneración de las motoneuronas. Tampoco que se ha aclarado que mecanismos hacen que se acumule en exceso el glutamato y como esto puede contribuir aldesarrollo de ELA. La búsqueda de causas también ha contemplado respuestas autoinmunes, factores ambientales, déficit en la dieta (los enfermos de ELA complementan su dieta con vitamina E, C, complejo B, selenio, entre otros.) y trauma. Sin embargo hasta el momento no se puede asegurar que estos sean factores de ELA2.

Aunque no existe cura para ésta enfermedad, la FDA aprobó el primertratamiento llamado Rilutek que disminuye la liberación de glutamato, sin embargo en motoneuronas afectadas no revierte el daño. La mayoría de tratamientos son paliativos: están destinados a aliviar los síntomas y ofrecerles mejor calidad de vida a los pacientes. La ventilación y ayuda respiratoria, la terapia física y del habla son algunos de ellos. Éstas mejoran las condiciones de los enfermos de ELA y...