Aplicaciones clinicas bioquimica glucogeno

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Universidad Autónoma de Baja California

Centro de Ciencias de la Salud

Valle de las Palmas

Médico

Aplicación clínica 4: Enfermedades de almacenamiento de glucógeno.

Alumnos
HugoNavarrete García
Manuel Maldonado
Ismael Martínez
David Castañeda
Docente
María de los Remedios Sánchez

Tijuana, Baja California, México a 15 de noviembre del 2010

Aplicación clinica 4:Enfermedades de alamacenamiento de glucogeno.

1)En la enfermedad de Von Gierke, cual es la dificiencia enzimatica encontrada? La misma cura con hipoglucemia en ayunas y acidemia lactica. Explicar losmecanismos bioquimicos que participan en la produccion de estas manifestaciones.
La enfermedad de Von Gierke está causada por un déficit congénito de la enzima (sustancia proteica capaz de activar unareacción química definida) llamada glucosa-6-fosfatasa (se localiza en el hígado, riñón y la mucosa intestinal), que es necesaria para convertir el glucógeno en glucosa, la sustancia de la que elorganismo obtiene la energía.

Este errores en el metabolismo que afectan a la formación y utilización del glucógeno, da lugar a un depósito o acúmulo en concentraciones anormales en el hígado, riñones eintestino.

El diagnóstico definitivo se lleva a cabo mediante determinación de los niveles de la enzima glucosa-6-fosfato-fosfatasa y la presencia de agregados de glucógeno en el tejido hepático.El glucógeno se sintetiza y almacena en los tejidos hepático y muscular. En el hígado su misión es mantener la concentración de glucosa en sangre y en el músculo se utiliza para la obtención deenergía durante la contracción muscular.
La glucosa para poder ser liberada al torrente sanguíneo desde el hígado transforma el glucógeno en glucosa y de este modo mantener la concentración en sangre,el glucógeno necesita la enzima glucosa-6-fosfatasa. En el músculo también se necesita este enzima para la obtención de glucosa poder producir energía para la contracción muscular.

2)Los...
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