artrogriposis multiple congenita






SEMINARIO
TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA

















INTRODUCCION

La artrogriposis múltiple congénita (AMC) se define como un complejo sindromático caracterizado por la presencia de contracturas y deformidades articulares, no progresivas, debido a causas tanto miogénicas como neurógenas, y se expresa, intrauterinamente, por hipo motilidad o acinesia.Epidemiológicamente, la Artrogriposis es una enfermedad poco recurrente, presentando una incidencia de 1 cada 3000 nacidos vivos, la forma menos grave afecta a 3 por cada 1000 nacidos vivos. Aunque la AMC clásica es muy rara, se ha calculado que afecta al 0,03% de los neonatos.
En cuanto a su clasificación, se ha dividido en tres categorías principales, el primer grupo con sólo afectación de las extremidadessin otro particular, el segundo grupo con afección de las extremidades con contracturas articulares acompañados de anomalías viscerales, en cráneo y cara, y el tercer grupo igual que el segundo grupo pero además se suman alteraciones importantes del sistema nervioso central.
El diagnóstico intrauterino se realiza mediante la detección de la ausencia de movimientos fetales, el retardo decrecimiento intrauterino, y últimamente, con la ayuda del Ultrasonido obstétrico, que identifica las deformidades articulares, la ausencia de movimientos fetales y la presencia de edema en la región de la nuca.
Este documento logra recaudar información atingente y actualizada en relación a ciertas problemáticas traumatológicas que conlleva la Artrogriposis y también el tratamiento que se le puede brindaral usuario, incluyendo los beneficios que entrega el tratamiento ortopedico Y por supuesto se detallarán los valiosos aportes desde Terapia Ocupacional.



ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA
La Artrogriposis significa contracción permanente de una articulación, por lo tanto, la artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome clínico caracterizado por la presencia de contracturas yrigidez de varias articulaciones, no progresivas y de aparición en el período prenatal, estando presentes en el momento del nacimiento. La severidad de la afección es variable y las posibles causas subyacentes son numerosas. El diagnóstico de artrogriposis múltiple congénita se hace cuando dos o más articulaciones, en más de una extremidad están permanentemente contraídas al nacer.
La articulaciónasume una determinada posición por fuerzas de motilidad desiguales. Este fenómeno es el resultado de debilidad muscular o hipotonía segmentaria, o de una postura asimétrica sostenida. La debilidad muscular o la hipotonía segmentaria, produce un desequilibrio entre los músculos agonistas y antagonistas que actúan en una articulación. La postura asimétrica sostenida se establece por restricción, cuandoel volumen uterino está reducido o existen bandas cutáneas que limitan los movimientos.
Aunque la patogénesis concreta de la artrogriposis múltiple congénita es ignorada, se considera el resultado de una disminución de la mortalidad fetal en las etapas iniciales de la gestación, lo que origina una regresión de los músculos y retracciones fibrosas periarticulares con la consiguiente limitación enla función de los miembros dañados, y una importante afección de los tegumentos que recubren las articulaciones.
A lo largo de los años son diversos los términos que se utilizan para caracterizar esta patología tan compleja, algunos de estos son: Miodistrofia Congénita (Otto, 1841), Rigidez articular múltiple congénita (Novi-Josserand, 1906), Distrofia muscular congénita (Howard, 1908),Amioplasia congénita (Sheldon, 1992), en 1983 denominaron la Amioplasia a la forma más clásica de AMC, afecta las cuatro extremidades y suele ser esporádica.
ETIOLOGÍA
Constituye un hecho fundamental determinar la causa de la artrogriposis múltiple congénita, pues ella establece el pronóstico y la frecuencia de recidivas de la enfermedad. Son muchas las causas de esta afección en los neonatos. Pero...