Artrtis Infecciosa

Vol. 22, N.º 1, 2005

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Cartas al Director

Hemangioendotelioma epitelioide. Presentación de un caso diagnosticado a partir de lesión cutánea
Sr. Director: El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor poco frecuente, de etiología desconocida de origen vascular y de malignidad intermedia. Fue descrito por Weiss y Enzinger en 1982 (1). Suele presentarse en adultos menores de 40años la mayoría de las veces asintomáticos constituyendo un hallazgo radiológico fortuito en el 50% de los casos. Presentamos el caso de un varón de 33 años diagnosticado de HEE a partir de una lesión cutánea que fue remitido a la consulta de Medicina Interna porque en unos análisis rutinarios presentaba una histolisis hepática y una ecografía mostraba múltiples LOES en el hígado. El paciente estabaasintomático y no tenía síndrome constitucional ni hábitos tóxicos. Los exámenes complementarios fueron: análisis GPT 86 U/L, GGT 73 U/L, F.A. 188 U/L, LDH 254 U/L, creatinina 1 mg/dL, PSA, Beta HCG, Ca 19,9 y AFP normales. Rx de tórax con múltiples nódulos pulmonares bilaterales de 5 mm mal definidos. Ecografía abdominal con múltiples LOES hepáticas de hasta 2,5 cm de diámetro. Ecografíatesticular normal. Ecografía cervical: adenopatías cervicales significativas submandibulares bilaterales y en cadena yugular interna izquierda. TAC toraco-abdominal: múltiples nódulos parenquimatosos de 1 a 8 mm sugestivos de metástasis a nivel pulmonar y múltiples LOES hepáticas de entre 0,5 y 2,5 cm compatibles con metástasis. El examen minucioso de la piel permitió descubrir que tenía una lesióngranular en la región parietal izquierda de 1,5 cm de coloración marrón oscura que sangraba al roce cicatrizando posteriormente por la que nunca había consultado. Por este motivo se decidió tomar biopsia de dicha lesión cutánea cuyo diagnóstico anatomopatológico fue hemangioendotelioma epitelioide. La descripción microscópica de la lesión era la siguiente: histológicamente se observa a nivel de la dermisuna proliferación neoplásica de células poligonales o redondas de abundante citoplasma eosinófilo con vacuolas y núcleos grandes, vesiculosos, con nucléolo prominente. La actividad mitósica es escasa. Las células tienen un hábito epitelioide, se tiñen con marcadores vasculares (factor VIII y CD 34) y se disponen en nidos y cordones. Se reconoce la existencia de una vena en el seno de la masa
47tumoral de donde parece originarse el tumor con una extensión aparentemente centrífuga quedando la luz llena de una mezcla de tumor, detritus y colágeno denso. En superficie el tumor se hallaba ulcerado y recubierto de una escara fibronecrótica. El HEE es un tumor angiocéntrico, derivado de las células endoteliales, que muestran un aspecto epitelioide, caracterizadas por su forma redondeada opoligonal con abundante citoplasma eosinófilo y presencia de pequeñas luces intracelulares que ocasionalmente contienen eritrocitos. Con microscopia electrónica muestra características de endotelio y se pueden encontrar cuerpos de Weibel-Palade en el citoplasma. La mayoría de los tumores presentan escasa actividad mitótica pero algunos muestran leve atipia o mas de una mitósis/10 CGA, hechos queestán asociados a peor pronóstico. El tumor llena la luz del vaso y expande hacia la pared de forma centrífuga destruyendo parcialmente la túnica elástica y la muscular. Los marcadores tumorales sensibles para neoplasias vasculares son: factor VIII, antígeno CD 34 y ulex europeus. EI factor VIII tiene un grado de positividad del 97,5% siendo mas acentuada alrededor de las microlucesintracitoplasmáticas. El antígeno CD 34 deriva de progenitores hematopoyéticos y es un buen marcador de las células endoteliales. Son tumores relativamente pequeños, circunscritos, localizados en hígado, pulmón, piel (1) y partes blandas (2). Se originan en un vaso de mediano tamaño o una vena grande. Dada la agresividad intermedia que tienen estos tumores, muchos pacientes están asintomáticos hasta fases...