Atrofia Muscular Espinal tipo 1

Atrofia Muscular Espinal tipo 1
Evitación de hospitalización por vías respiratorias Apoyo del músculo
Objetivo: El objetivo de este estudio era divulgar los resultados de una oximetría protocolocon continua completo establecimiento de ventilador de ventilación no invasiva (VNI) y tos asistida mecánicamente (MAC) para evitar episodios de agudo respiratorios fracaso y hospitalizaciones paraniños con atrofia muscular espinal tipo 1 bajo 3 años de edad.
Diseño: Este estudio fue una revisión retrospectiva de la carta de 16 pacientes con atrofia muscular espinal tipo de 1 menores de 3 años deedad referidos consecutivamente para respiratorio descompensaciones resultando en continua dependencia NVI y oxihemoglobina desaturación. Se definió una hospitalización evitado por la necesidad decontinua Palmo de NIV usando alta presión positiva binivel vía aérea y revocación de desaturaciones por MAC en la configuración de inicio.
Resultados: Hubo 49 episodios agudos (1.20/paciente / año), delos cuales 43 cumplieron los criterios para una hospitalización evitado. Por lo tanto, sólo seis episodios (0.15/paciente / año) requieren hospitalización, y cuatro requeridos endotraqueal intubación(0.1/paciente / año).
CONCLUSIONES: Un protocolo incluyendo alta presión positiva binivel vía aérea del palmo junto con MAC para expulsar las secreciones de las vías respiratorias y normalizar lasaturación de oxihemoglobina puede utilizarse por los cuidadores entrenados para evitar fracasos en episodios agudos respiratorios y hospitalización para niños con atrofia muscular espinal tipo 1 bajo 3años de edad.
Atrofia muscular espinal (SMA), una condición autosómica recesiva con 1 en 34 población asintomática portadora, afecta a 1 de 6000-8000 nacimientos. Sus rangos de severidad van desde laasistencia respiratoria en recién nacidos a debilidad muscular que presenta en adultos. Niños con SMA1, también conocida como enfermedad de WerdingYHoffmann, Nunca puedran montar, sentarse, o caminar...