Bachiller

El ciclo de la urea empieza en el interior de las mitocondrias del hígado, si bien tres de los pasos siguientes tienen lugar en el citosol; por tanto, el ciclo abarca dos compartimientos celulares.El primer grupo amino que entra en el ciclo de la urea proviene del amoníaco de la matriz mitocondrial, como resultado de las múltiples rutas descritas. Parte del amoníaco también llega al hígado víavena porta a partir del intestino, en donde se produce por oxidación bacteriana de aminoácidos. Cualquiera que sea su origen, el NH4 generado en las mitocondrias hepáticas se utiliza inmediatamentejunto con el CO2 (en forma de HCO3-) producido por la respiración mitocondrial, generando carbamoil fosfato en la matriz. Esta reacción dependiente de ATP es catalizada por la carbamoil fosfato sintetasaI, la enzima reguladora. La forma mitocondrial del enzima es distinta de la forma citosólica (II), que tiene una función diferente en la síntesis de pirimidinas. Elcarbamoil fosfato, que puede serconsiderado como un donador activado del grupo carbamilo, entra ahora en el ciclo de la urea, que consta de cuatro pasos enzimáticos. En primer lugar, el carbamoil fosfato cede su grupo carbamilo a laornitina para formar citrulina y libera Pi y tiene lugar a través de un intermedio citrulil-AMP. La ornitina desempeña pues un papel similar al deloxalacetato en el ciclo del ácido cítrico, aceptandomaterial en cada vuelta del ciclo. La reacción está catalizada por la ornitina transcarbamilasa, y la citrulina formada pasa de la mitocondria al citosol. El segundo grupo amino se introduce a partirdel aspartato (generado en la mitocondria por transaminación y transportado al citosol) mediante una reacción de condensación entre el grupo amino del aspartato y el grupo ureido (carbonilo) de lacitrulina, que forma argininosuccinato. Esta reacción citosólica, catalizada por la argininosuccinato sintetasa, requiere ATP . A continuación, se corta reversiblemente el argininosuccinato por la...