biologia

INTRODUCCIÓN
Las enfermedades causadas por priones son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, que afectan tanto a los animales como a la especie humana (1, 2). Presentan un prolongado período de incubación, alta transmisibilidad y evolución clínica fatal. Se ha utilizado el término de prionpatías para nombrarlas y debido a la
espongiosis que producen en el sistema nervioso también se lesconoce con el nombre de encefalopatías espongiformes subagudas (3, 4).
El término “prion” deriva de “proteinaceous infectious particle”, término propuesto por Stanley B. Prusiner (5). Los priones están compuestos principalmente o en su totalidad por una isoforma anormal de una proteína celular normal. Esta proteína priónica celular o PrPc (6) está presente en distintos tejidos, como fibrasmusculares y linfocitos, pero es particularmente abundante en el tejido nervioso. En los sujetos enfermos se observa la presencia de una isoforma anormal, llamada “scrapie prion protein” o proteína prión
tipo scrapie (PrPsc).
En 1980 se estableció que el elemento característico de todas estas enfermedades es la acumulación de una isoforma anormal de la proteína priónica en el tejido nervioso de lossujetos enfermos, tanto animales como humanos.
Las enfermedades priónicas humanas incluyen el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (sCJD), la ECJ familiar(fCJD), la ECJ iatrogénica (iCJD), la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), el síndrome de Alpers, el Insomnio familiar fatal (FFI), y, más recientemente, la nueva variante de la ECJ (nvECJ o vCJD) (2, 12). Además sehan reconocido enfermedades relacionadas con
priones en varias especies animales. El Scrapie o tembladera es una enfermedad que ocurre naturalmente
en ovejas y cabras, la encefalopatía transmisible de visón (TME), la enfermedad de desgaste crónico (ECD/CWD) de mulas, ciervos y alces, la encefalopatía espongiforme felina (FSE), la encefalopatía espongiforme bovina (EEB).



¿Qué son lospriones?
En 1982 Stanley B. Prusiner propuso el nombre de "prión" para el agente causante de un grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central caracterizadas por ser patologías crónicas y progresivas. En 1997, fue galardonado con el premio Nobel de fisiología y medicina por los trabajos llevados a cabo para la identificación de agente infeccioso de las encefalopatías espongiformestransmisibles (EETs). Estas enfermedades incluyen la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), el scrapie de las ovejas y cabras así como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y su nueva variante en seres humanos.
Los priones son pequeñas partículas infecciosas de naturaleza proteica con unas sorprendentes propiedades que las hacen más resistentes que la mayoría de las proteínas a la inactivación pormétodos físico-químicos. La naturaleza proteica de los priones se sugirió dada su resistencia a la inactivación por procedimientos que destruyen los ácidos nucleicos, como por ejemplo la radiación ultravioleta. Hasta la fecha la asociación de algún tipo de ácido nucleico específico con los priones no se ha confirmado formalmente. A pesar de todo la controversia científica existe entre aquellosdefensores de la teoría de la proteína única y los defensores de la hipóteis del virino o de la nucleoproteína, que sostiene que el agente infeccioso consiste en un genoma formado por ácido nucleico y la proteína del prión (PrP) derivada del huésped.
De acuerdo con la hipótesis de la proteína única, los priones se componen de una proteína denominada PrPSc (isoforma scrapie de la proteína del prión).La PrPSc se produce por el plegamiento erróneo de una proteína celular de idéntica secuencia de aminoácidos, presente en prácticamente todos los tejidos del organismo, denominada PrPC (isoforma celular de la proteína del prión) 

Cambio de plegamiento de PrPC a PrPSc 
Este plegamiento erróneo confiere a la PrPSc dos propiedades que permiten diferenciarla de la PrPC, la resistencia parcial...