Bioquimica Ii

ica II-------------------------------------------------
Bioquímica citocromo c
El sitio activo del citocromo P450 contiene un centro hierro asociado al grupo hemo. El hierro está enlazado a la proteína P450 por medio de un ligando de tiolato que proviene de un residuo de cisteína. Esa cisteína y otros residuos circunvecinos (RXCXG) son altamente conservados entre los CYP conocidos,7 queriendodecir que existe poca variedad entre un CYP y otro en su sitio de unión con el hierro. Debido a la gran variedad de reacciones catalizadas por los CYP, sus actividades y propiedades varían entre un miembro y el otro en muchos aspectos. Las principales propiedades de una enzima P450 incluyen:
1. El estado en reposo de la proteína contiene un grupo Fe3+ (oxidado).
2. La unión de un sustratoinicia el transporte de electrones y los enlaces al oxígeno.
3. Los electrones son donados al CYP por otra proteína, bien sea un citocromo P450 reductasa, ferredoxina o citocromo b5, con el fin de reducir el hierro del hemo.
4. El oxígeno molecular se une con y es reducido por el hierro del hemo.
5. Un oxidante unido al hierro, oxida el sustrato bien sea a un alcohol o a un epóxido,regenerando es estado de reposo del CYP.
 
1. Definición
El glucógeno representa la forma de almacenamiento de la glucosa en las células animales 
Desde el punto de vista histórico las enfermedades por deposito de glucógeno se clasificaron de forma numérica en el mismo orden en que su identificación de los efectos enzimáticos llega hasta el numero VII .Estos trastornos también se puedenclasificar según el órgano afectado y según la manifestación clínica.
Debido a que el hígado y el músculo presentan cantidades abundantes de glucógeno son los tejidos que se afectan con mayor frecuencia.
Las enfermedades por deposito de glucógeno en el hígado se pueden clasificar en dos grupos que presentan un cierto solapamiento.
El primero se caracteriza por hepatomegalia y por hipoglucemia , debido aque los carbohidratos en el hígado controlan los niveles de glucógeno y de la liberación de la glucosa, cursan con hipoglucemia en ayunas. Las enfermedades de este grupo son el déficit de glucosa-6-fosfatasa ( tipo I ) y el déficit de la encima desramificante ( Tipo III), el déficit de la fosforilasa hepática ( tipo II) y el déficit de la fosforilasacinasa ( tipo VI a ).
El segundo grupo secaracteriza por la cirrosis hepática y hepatomegalia , se acompaña de la acumulación de formas anómalas de glucógeno que pueden ser la causa de la lesión hepatocelular .En este grupo se incluyen el déficit de la enzima ramificadora ( tipo IV) y el déficit de la enzima desramificadora ( Tipo III). El papel que cumple el glucógeno en el músculo es el de proporcionar ATP que permite la contracciónmuscular y las enfermedades por deposito de glucógeno en el músculo son los trastornos energéticos musculares caracterizados por mialgias , intolerancia al ejercicio mioglobulinuria y facilidad para la fatiga. En estos grupos se incluye el tipo V ( enfermedad de Mc Ardle), un déficit muscular y atrofia , miocardiopatía o ambos, e incluye un déficit enzimático lisosómico (a -glucosidasa ácida , tipo II)el déficit enzimático de la enzima desramificadora muscular ( tipo IV) y el déficit de la fosforilasacinasa del músculo cardiaco.
2. Trastornos del metabolismo del glucógeno
Se incluyen bajo esta definición los trastornos genéticos que afectan la vía de formación del glucógeno y las de su utilización.
El glucógeno es un polisacárido formado por moléculas de glucosa unidas entre sípredominantemente por enlaces a-1- 4 y en un 7-10% por enlaces a-1,6. Estas uniones confieren a la molécula de glucógeno una estructura arbórea que permite acumular millones de moléculas de glucosa sin variación de la presión osmótica. El contenido de glucógeno es superior en el hígado que en el músculo (unos 70 mg/g de tejido y unos 15 mg/g de tejido, respectivamente). Sin embargo, este contenido fluctúa...