bioquimico

Fisiopatología y trastornos de la coagulación

Resumen

Palabras clave



Cuando los vasos se lesionan, la hemostasia permite mantener su integridad, y en este caso
interrumpir el flujo sanguíneo a través del defecto vascular. Está constituido por un complejo
sistema en el que intervienen múltiples factores (vasos, plaquetas y cascada de la coagulación);
de manera que, la alteración enalguno de los puntos de este sistema puede desencadenar
trastornos de la coagulación, que pueden ser por defecto, diátesis hemorrágicas, o por exceso,
estados de hipercoagulabilidad. Estos trastornos constituyen un grupo heterogéneo que el
pediatra debe conocer para diagnosticar y tratar adecuadamente.
Trastornos de la coagulación; Niños; Hemorragia; Trombosis.


FISIOPATOLOGÍA DE LOSTRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

La hemostasia es el mecanismo que
mantiene la fluidez de la sangre y la integridad de los vasos, evitando la perdida sanguínea a través de posibles defectos vasculares.
Este proceso está constituido por tres
mecanismos:
• Acción vascular: vasoconstricción.
• Activación plaquetaria: hemostasia primaria.
• Formación del coágulo de fibrina: hemostasia secundaria.Una vez se ha producido el taponamiento de la lesión vascular, se debe
poner en marcha la cuarta fase, el proceso de fibrinolisis, que elimina el coágulo. Además, contamos con un sistema de anticoagulación formado por elementos que actúan como inhibidores

fisiológicos de los factores de la coagulación.
Cuando cualquiera de los eslabones
que forman esta cadena se altera, se produce untrastorno de la coagulación. Los
podemos clasificar académicamente en
dos grupos: trastornos de la coagulación
por defecto (diátesis hemorrágicas) y por
exceso (estados de hipercoagulabilidad).
Dentro de la diátesis hemorrágicas,
se pueden clasificar según la fase de la
hemostasia que se encuentre alterada; de
manera que, encontramos diátesis hemorrágicas de origen plaquetario, plasmático,vascular y por hiperfibrinolisis.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Para realizar una aproximación diagnóstica a las diátesis hemorrágicas, contamos con una serie de estudios de laboratorio que nos ayudan a determinar en qué
punto del sistema de coagulación se en-

cuentra la alteración. Aunque existen múltiples estudios específicos, citaremos sólo
los más sencillos y de uso más habitual.
• Recuento deplaquetas: se realiza
de forma automática en los analizadores hematológicos.
• Frotis sanguíneo: visualizar las plaquetas para valorar su morfología y
descartar agregados.
• Tiempo de sangría o hemorragia/
tiempo de obturación (TO): valora la
función plaquetaria. Clásicamente, el
tiempo de hemorragia se ha medido
a través de la técnica de Duke (corte
de 0,5 cm de longitud y 1 mm deprofundidad en el lóbulo de la oreja, midiendo el tiempo que transcurre desde el comienzo de la hemorragia hasta que ceda) y la técnica de Ivy (corte de 1 cm de longitud y de 1 mm de
profundidad realizado en el antebrazo y con un manguito de presión en

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Disminución congénita de la
producción de plaquetas
• Trombopenia amegacariocítica
• Trombopenia con aplasia de radio
(TAR)
• Síndrome deWiskott-Albrich (SWA)
• Enfermedad de Bernard-Soulier
• Anomalía de May-Hegglin
• Síndrome de Alport
• Trombopenia autosómica dominante

TABLA I.
Trombopenias
por disminución
de la producción
de plaquetas

Disminución adquirida de la
producción de plaquetas
• Infecciones víricas
• Medicamentos
• Trastornos carenciales
• Enfermedades malignas

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•

•

•

el brazo a 40mmHg), pero resulta difícil homogeneizar los resultados de
estas técnicas. Por este motivo, en
la actualidad se utiliza el tiempo de
obturación, que se mide con el analizador de función plaquetaria PFA100® y utiliza sangre anticoagulada.
Tiempo de protrombina (TP): evalúa
los factores que intervienen en la formación de tromboplastina extrínseca,
protrombina y fibrinogeno. Se alarga
por...