canalopatias

344 - MAYO 2005
Canalopatías Planells-Cases, Rosa; Caprini, Marco; Lerma, Juan y
Ferrer Montiel, A.

a mayoría de nuestras actividades y funciones dependen del correcto
funcionamiento del sistema nervioso. Se distingue éste por su extraordinaria
complejidad; puede recibir miles de datos de información simultánea procedentes de
los órganos sensoriales, que después ha de integrar paragenerar una respuesta
adecuada.
La percepción de una sensación se produce gracias a la comunicación entre neuronas. Estas
células, al igual que las musculares, transmiten la información mediante cambios rápidos y
transitorios en la diferencia de potencial a través de su membrana celular, un proceso que
genera señales eléctricas discontinuas. La generación y propagación de estos potenciales deacción, así se denominan, vienen posibilitadas merced a la presencia de canales iónicos en
la superficie de las neuronas.
Los canales son proteínas integrales de membrana. Forman poros que permiten el paso
selectivo de iones entre el interior y exterior de las células. El flujo de iones a través de
tales conductos genera una corriente eléctrica. Aunque se descubrieron inicialmente en las
célulasnerviosas y musculares, los canales iónicos se hallan en todos los tipos celulares,
incluidos linfocitos, espermatozoides y células que forman tejidos o glándulas. En las
glándulas desempeñan un destacado papel funcional, que abarca desde la proliferación y
diferenciación celular hasta la secreción de hormonas. Revisten tal importancia los canales
iónicos en la fisiología y patología de losseres vivos, que constituyen una de las principales
dianas de diversos fármacos.
Tres propiedades definen a los canales iónicos, acotadas por Steven A. Siegelbaum, del
Instituto Médico Howard Hughes, y John Koester, del Instituto Psiquiátrico del estado de
Nueva York: conducen iones, reconocen y seleccionan iones específicos, y, por fin, se abren
y cierran en respuesta a señales eléctricas,mecánicas, térmicas o químicas.
Los canales iónicos constituyen una familia heterogénea de proteínas, que podemos
clasificar en razón de sus propiedades biológicas y mecanismo de activación. Si atendemos
a su especificidad, distinguiremos entre canales iónicos selectivos de cationes, que
permiten el paso de iones con carga positiva, y canales iónicos selectivos de aniones, si
abren el camino aiones con carga negativa. A tenor del catión que transita por el poro,
separaremos los canales catiónicos selectivos de K+, Na+, Ca2+ de los canales no selectivos
entre cationes. Por su parte, los canales aniónicos son permeables, entre otros, al ion
cloruro.
Si atendemos al mecanismo de activación, agruparemos los canales en activados por
ligando (una señal química), activados por voltaje (unaseñal eléctrica), activados por calor
(una señal térmica) y activados por presión (una señal mecánica).

Estructura molecular
Desde el punto de vista
estructural, los canales iónicos
son macroproteínas integrales
de membrana; la atraviesan en
toda su longitud y forman un
poro acuoso. Están constituidos
por la asociación, alrededor de
un eje central de simetría, de
entre una y cincosubunidades
proteicas. Las subunidades
pueden ser iguales
(homoligómeros) o diferentes
unas de otras y codificadas cada
una por un gen distinto
(heteroligómeros).
A su complejidad estructural hay
1. MEDIADORES DE LA INFORMACION. Los canales iónicos median la
que añadir la existencia de
transmisión de información en el sistema nervioso y muscular. La actividad
proteínas accesorias.biológica de estas estructuras moleculares provoca flujos iónicos en las células
Desempeñan éstas un papel
nerviosas y musculares, que se traducen en cambios rápidos y transitorios en la
diferencia de potencial de membrana. Esos cambios generan señales eléctricas
importante en la modulación de
conocidas como potenciales de acción.
la actividad biológica del canal.
Todos los canales iónicos...