CARDIOPAT AS CIAN GENAS GVV

Dra Ilse Salas
Pediatra - Cardiologa

RDIOPATÍAS
IANÓGENAS
GABRIEL VERGARA VERGARA
RESIDENTE II PEDIATRIA
2014

CARDIOPATÍAS CIANÓGENAS
Tetralogía de
Fallot

Transposición
de grandes
arterias

Atresia
pulmonar

Atresia
tricuspídea

Troncus
arterioso
común

Doble salida
del ventrículo
derecho

TETRALOGÍ
A DE
FALLOT

TETRALOGÍA DE FALLOT
• Cardiopatía cianógena más frecuente  10% del total delas cardiopatías
• 4 componentes
• Estenosis infundibular pulmonar
• Comunicación interventricular
• Dextroposición de la aorta
• Hipertrofia del ventrículo derecho

• Pentalogía de Fallot: CIA asociada
• Trilogía de Fallot: estenosis pulmonar, CIA y septum íntegro

EMBRIOPATOGÉNESIS
Malformación de origen conal
• Error de la septación conal con desplazamiento hacia delante de las crestas delcono
primitivo
• A mayor desplazamiento anterior, mayor grado de obstrucción infundibular y mayor severidad clínica

• Condiciona tabicación interventricular anormal  CIV detrás del septum infundibular
• Defecto de conexión de aorta con VI (dextroposición)
• No hay soporte adecuado por falta de alineamiento de banda septal con septum IV primitivo

• Hipertrofia VD: secundaria a factoreshemodinámicos

FISIOPATOLOGÍA
• 2 tipos de pacientes
• Obstrucción severa a nivel infundibular con tracto de salida del VD muy hipoplásico,
puede llegar a ser atrésico (“Fallot extremo”)  5%
• Obstrucción leve, con tracto de salida del VD poco estenótico (“Fallot rosado”) 
15%

• Espectro clínico variable entre ambos grupos
• Fallot típico (estenosis pulmonar moderada) 70%

FISIOPATOLOGÍA
• Principaldeterminante de la fisiopatología: grado de obstrucción a la salida del VD
• Cortocircuito de D-I
• Sangre pasa de ADVD  VI, mezclándose en la aorta  sangre desaturada con relación al VI
• El grado de desaturación depende del grado de cortocircuito D-I
•

Severo: > 45%

•

Moderado: 25 – 45%

•

Leve: 10 – 25%

•

< 10%: No hay cianosis (“Fallot rosado”)

FISIOPATOLOGÍA
• Grado de desaturaciónaumenta con el ejercicio  Crisis hipóxicas

Aumento de la
desaturación de sangre
venosa sistémica

Espasmo infundibular
por acción de
catecolaminas

• Sangre para el lecho vascular pulmonar
• VD a través de infundíbulo y válvula pulmonar
• Aorta a través del ductus o colaterales (bronquiales)

• Circulación colateral: mejor oxigenación del paciente
• Cuando es muy grande, produce cambios en arteriaspulmonares, propiciando HTP

Aumento del
cortocircuito D-I

FISIOPATOLOGÍA
• Casos severos (Fallot extremo)
• Poca sangre a pulmones  gran desaturación aórtica y cavidades izquierdas hipoplásicas.
Cianosis desde el nacimiento
• Policitemia por estímulo de la médula ósea

• Fallot moderados a leves (tracto salida > 5 mm)
• Presión mayor en VI: cortocircuito I-D inicialmente
• Acentuaciónprogresiva de la estenosis infundibular, con cuadro típico a los 3-6 meses
• Casos más leves (“rosados”) pueden mantenerse en cortocircuito I-D por años

CUADRO CLÍNICO: FALLOT
EXTREMO
• Cianosis severa desde el nacimiento
• Respiración superficial y rápida
• Mayores de 1 mes: Crisis hipóxicas
• Se confunden con cólicos, convulsiones o irritabilidad; respiración rápida, angustia, aumento de la
cianosis
•Pulsos: hiperdinámicos; aorta maneja gran parte del flujo sanguíneo
• Precordio: hiperactividad leve o nula del VD
• Hígado: normal o muy poco congestivo

CUADRO CLÍNICO: FALLOT
EXTREMO
• Auscultación
• RsCsRs, 2 R único y aumentado en intensidad (componente aórtico)
• No hay soplos, o hay:
• Soplo pequeño continuo en 2do EII (ductus)
• Soplo continuo en dorso o regiones axilares (colaterales)
•Soplo eyectivo en 2do y 3er EII (estenosis infundibular)

CUADRO CLÍNICO: FALLOT
LEVE A MODERADO
• Cianosis variable, según severidad de la obstrucción del tracto de salida

• Posición: Genupectoral (lactantes), acuclillamiento (niños mayores)
• Hipodesarrollo, cefalea por hipoxia

• Aspecto característico: cianosis severa, hiperemia conjuntival, mirada triste y
acropaquias

HIPOCRATISMO –...