Cardiopatia Congenitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS COMUNES
La incidencia de cardiopatías congénitas (CC) probada universal es de 8 a 10 por 1000 recién nacidos vivos,, esta cifra se incrementa en los abortos y óbitos. Las CC representan la malformación congénita más frecuente, por encima de SNC y riñón.

ETIOLOGIA Las CC son probablemente debido a una interacción entre predisposición genética y factores ambientales,el 8% de los pacientes con CC presentan genes mutantes o aberraciones cromosómicas, el restante es debido a efectos genéticos multifactoriales o efectos génicos únicos modulados por eventos al azar. Los genes mutantes únicos usualmente causan CC como parte de un complejo de anormalidades ( Sx Noonan, Holt Horam, Apert, Ellis-van Creveld etc ), mientras que las anormalidades cromosómicas ocasionanCC como parte de un complejo de lesiones , muchos de estos síndromes cromosómicos tienen una alta incidencia de CC (sx Down, Cri-Du-Chat, Turner, Trisomias 13 y 18 etc ). Los efectos ambientales, como la ingesta de sales de litio durante el embarazo, las alteraciones endocrinas en la diabetes gestacional ,la ingesta de alcohol y algunas afecciones virales durante el embarazo son factores bienprobados en la producción de CC.

CLASIFICACION Existen varias clasificaciones para determinar los tipos de CC, una de las más utilizadas las divide en CC cianogenas-acianogenas, de flujo pulmonar normal, aumentado o disminuido:
Esta clasificación permite dividir a las CC de una manera fisiopatologica. Esto tiene que ver con el cortocircuito que se establece a nivel de ambas circulaciones y de siexiste un incremento ó una disminución en el volumen sanguíneo a través de la arteria pulmonar. A continuación clasificaremos las CC más comunes:

CC ACIANOGENAS FLUJO PULMONAR NORMAL: Estenosis valvular pulmonar – Estenosis valvular aórtica – Coartación aortica
CC ACIANOGENAS DE FLUJO PULMONAR AUMENTADO: Persistencia de conducto arterioso, Comunicación interventricular, Comunicacióninterauricular, Canal atrioventricular etc.
CC CIANOGENAS DE FLUJO PULMONAR AUMENTADO: Transposición de grandes arterias, conexión anómala total de venas pulmonares, Tronco arterioso etc
CC CIANOGENAS DE FLUJO PULMONAR DISMINUIDO: Tetralogia de Fallot, anomalía de Ebstein, Atresia Pulmonar

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR (EVP)
Existe un espectro amplio de alteraciones en la EVP, que van desde una válvulacon ligera estrechez y bien formada, hasta una válvula muy estrecha con una alteración morfológica evidente, también cabe señalar que existe estenosis supravalvular y estenosis subvalvular pulmonar las cuales no se abordaran aquí.
La condición clínica dependerá del grado de estenosis, ya sea leve, moderada o severa, y esto a su vez dependerá del gradiente a través de la válvula. La mayoría delos niños con EVP leve a moderada están asintomáticos, a la EF se aprecia frémito en el borde torácico superior izquierdo, se ausculta primer tono normal o acentuado, se puede apreciar un clic sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo, el soplo típico es un soplo de eyección de alta frecuencia con su epicentro en el 3er EICI- LMC (espacio intercostal izquierdo-línea media clavicular).
Elelectrocardiograma (EKG) típico muestra hipertrofia ventricular y auricular derecha con onda P un poco elevada, desviación del eje a la derecha y si muestra un incremento en el gradiente se puede apreciar onda T positiva en VI (normalmente negativa). La radiografía podría ser normal o presentar prominencia Ventricular Derecha, con ramas pulmonares lig engrosadas. El Dx se corrobora con unecocardiograma donde se aprecia el grado de estenosis y el gradiente a través de la válvula. El tratamiento definitivo consiste en realizar valvuloplastía transcateterismo, cuando lo requiera el paciente, algunos casos leves no requieren manejo, sino vigilancia.

COARTACION AORTICA
Existen varios tipos y por supuesto un espectro amplio de lesiones dentro de este rubro, que van desde la interrupción...