Cerebrosidos Y Gangliosidos

CEREBRÓSIDOS:
Estructura Química: Son monosacáridos de ceramida, Están formados por la unión de una ceramida, (esfingosina + ácido graso) y una hexosa (glucosa o galactosa), mediante enlace β-glucosídico en el grupo hidroxilo de la ceramida. los dos mayores tipos serán entonces glucocerebrónicos y galactocerebrónicos, un defecto en la degradación de los glucocerebrónicos es la enfermedad deGaucher y de los galactocerebrónicos es la enfermedad de Krabbe.
Los cerebrósidos son glucoesfingolípidos o glicosfingolípidos, importantes componentes de la membrana celular del músculo y nerviosa, moléculas del sistema nervioso central y periférico, que forman parte de la vaina de mielina de los nervios.
Los principales ácidos grasos que forman parte de los cerebrósidos son:
* Ácidolignocérico o querosina: CH3–(CH2)22–COOH
* Ácido cerebrónico o frenosina: CH3–(CH2)21–CHOH–COOH
* Ácido nervónico o nervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)13–COOH
* Ácido oxinervónico u oxinervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)12–COOH
Propiedades Físicas:
El punto de fusión de los cerebrósidos es considerablemente mayor que la temperatura fisiológica del cuerpo, >37.0 °C,dotándolos de una estructura paracristalina, similar a la del cristal líquido.
Las moléculas de cerebrósidos son capaces de formar hasta ocho enlaces de hidrógeno entre los hidrógenos polares del azúcar y los grupos amida e hidroxilo de la esfingosina, base de la ceramida.
Propiedades Químicas:
Los hidroxilos glicídicos en posición 3 pueden aparecer esterificados con grupos sulfato, dandolugar a los sulfátidos o sulfolípidos.

La biosíntesis de los cerebrósidos requiere una transferencia directa del azúcar de un nucleótido, como la uridina 5-difosfato (UDP)-galactosa, o la UDP-glucosa a la ceramida. La reacción catalizada por la glucosiltransferasa da como resultado una inversión de la estereoquímica del enlace glucosídico, pasando del tipo α al β. La síntesis de loscerebrósidos tiene lugar en el retículo endoplasmático y en las membranas citosólicas del aparato de Golgi.
La degradación de los cerebrósidos tiene lugar en el lisosoma, que en las células animales contiene enzimas digestivas. Los lisosomas rompen los cerebrósidos en sus principales componentes: esfingosina, azúcar y ácido graso.
Propiedades Fisiológicas:
Los galactosilcerebrósidos seencuentran de manera característica en las membranas plasmáticas de células del tejido nervioso mientras que los glucosilcerebrósidos se hallan en las membranas plasmáticas de células de tejidos no nerviosos.
Los galactosilcerebrósidos están presentes en todos los tejidos nerviosos, y pueden llegar a representar el 2% del peso deshidratado de la materia gris y el 12% de la materia blanca. Son elprincipal constituyente de los oligodendrocitos. Son especialmente abundantes, al igual que las esfingomielinas, en las vainas mielínicas que rodean los axones de algunas neuronas.
Los glucosilcerebrósidos están presentes a bajos niveles en células animales del bazo, eritrocitos y también en algunos tejidos nerviosos. Son los principales componentes de los lípidos de la piel, donde son esenciales parala formación del cuerpo laminar en la capa córnea y para el mantenimiento de la barrera de hidropermeabilidad de la piel.
GANGLIOSIDOS
Estructura Química:
Los gangliósidos son glucolípidos con cabezas polares muy grandes formadas por unidades de oligosacáridos, y que poseen una o más unidades de ácido N-acetilneuramínico o ácido siálico. Los gangliósidos difieren de otros glucoesfingolípidos porposeer este ácido.
Están concentrados en gran cantidad en las células ganglionares del sistema nervioso central, especialmente en las terminaciones nerviosas. Los gangliósidos constituyen el 6% de los lípidos de membrana de la materia gris del cerebro humano y se hallan en menor cantidad en las membranas de la mayoría de los tejidos animales no nerviosos. Se presentan en la zona externa de la...