CICLO DE LAS PENTOSAS

CICLO DE LAS PENTOSAS O VIA DEL FOSFOGLUCONATO


Ciclo de las Pentosas
•Este ciclo reviste especial importancia en algunos tejidos, como eritrocitos, el tejido adiposo, el cristalino y otros.

•Tiene dos funciones principales:
 – Proporcionar NADPH para la biosíntesis reductora
 – Proporcionar ribosa 5-fosfato para la biosíntesis de nucleótidos y ácidos nucleicos

•La energíaque se libera en el proceso no se conserva en forma de ATP, sino de equivalentes de reducción en forma de NADPH.

•Consta de 2 etapas:
 – La Etapa oxidativa que va desde Glucosa 6 (P) a Ribulosa 5 (P)
 – La Etapa No oxidativa que va desde Ribulosa 5 (P) a Fructosa 6 (P) + Gliceraldehído 3 (P).


RESUMEN
Introducción: La deficiencia de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es el trastornoenzimático más frecuente del glóbulo rojo (GR). Tanto la disminución como la ausencia de la enzima aumentan la vulnerabilidad del GR al estrés oxidativo provocado por algunos fármacos o la ingesta de habas. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son hemolisis aguda, hemolisis crónica, hiperbilirrubinemia neonatal, y una forma asintomática. Objetivo: Presentar el caso de un niño que debutó comocrisis hemolítica debida a favismo. Caso clínico: Varón 2 años 7 meses con antecedente de hiperbilirrubinemia en el período neonatal sin causa evidente, sin historia familiar de anemia hemolítica ni de consanguinidad paterna. Debutó con un cuadro de ictericia y anemia severa que requirió transfusión de GR. Como antecedente anamnéstico se detectó la ingesta de habas 48 h previo al inicio de lossíntomas. La determinación cualitativa de G6PD fue compatible con deficiencia de esta enzima. Conclusión: La deficiencia de G6PD puede ser muy variable en su expresión clínica, por lo cual es necesario tenerla presente dentro del diagnóstico diferencial de las anemias hemolíticas a toda edad.
(Palabras clave: Favismo, Deficiencia Glucose-6-fosfato deshidrogenasa, Hemólisis Aguda, Ictericia Neonatal,Anemia Hemolítica).

 
Introducción
La deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es la anomalía enzimática del glóbulo rojo (GR) más frecuente en todo el mundo1-4, aunque en nuestra población es poco habitual. En Asia, África y zona del Mediterráneo su prevalencia se relaciona con la distribución geográfica de la malaria lo que ha llevado a plantear que los portadores de la deficienciaenzimática podrían tener una protección parcial contra dicha enfermedad1,2.
La G6PD participa del ciclo de las pentosas, cuyo objetivo es producir energía como NADPH (Nicotinamida adenina dinucleótido fosfato), para permitir reacciones de oxido-reducción en las diferentes células del organismo. El GR depende exclusivamente de este mecanismo para obtener energía. Al existir la deficiencia enzimática,y en contacto con oxidantes, el hematíe no es capaz de revertir la reacción y se produce la hemólisis1,2,4,5 (figura 1). En glóbulos rojos normales la enzima opera sólo en un 1% de su potencia máxima frente a un stress oxidativo, es decir, existe un gran potencial reductivo.
 



Aminoácidos esenciales
Se llaman aminoácidos esenciales aquellos que no pueden ser sintetizados en el organismo y paraobtenerlos es necesario tomar alimentos ricos en proteínas que los contengan. Nuestro organismo, descompone las proteínas para obtener los aminoácidos esenciales y formar así nuevas proteínas.
Histidina
Este aminoácido se encuentra abundantemente en la hemoglobina y se utiliza en el tratamiento de la artritis reumatoide, alergias, úlceras y anemia. Es esencial para el crecimiento y la reparaciónde los tejidos. La Histidina, también es importante para el mantenimiento de las vainas de mielina que protegen las células nerviosas, es necesario para la producción tanto de glóbulos rojos y blancos en la sangre, protege al organismo de los daños por radiación, reduce la presión arterial, ayuda en la eliminación de metales pesados del cuerpo y ayuda a la excitación sexual.
Isoleucina
La...