ciclo urico

Cinco enzimas catalizan las reacciones de éste ciclo. De los seis aminoácidos que participan, solo el Nacetilglutamato funcionan como activador enzimático; los otros actúan como transportadores delos átomos que finalmente se convertirán en urea. En los mamíferos, la principal función de la ornitina, citrulina y argininosuccinato es la síntesis de la urea. Las reacciones del ciclo estánbicompartimentalizadas, algunas reacciones se llevan a cabo en la matriz mitocondrial, en tanto que otras ocurren en el citosol (Figura 8). En forma esquemática podemos enumerar las etapas de la biosíntesisde urea de la siguiente manera:
1. Inicio de la biosíntesis: Carbomoil fosfato sintetasa I. La biosíntesis de urea comienza con la condenación de bióxido de carbono, amoníaco y 2 ATP, para formarcarbamoil fosfato, reacción catalizada por la carbamoil fosfato sintetasa I (CPSI). En los tejidos humanos existen dos formas de CPS. La carbamoil fosfato sintetasa I, del la síntesis de la urea, es unaenzima mitocondrial hepática. La carbamoil fosfato sintetasa II (CPSII), una enzima citisólica que emplea glutamina en vez de amoníaco como donador de nitrógeno, participa en la biosíntesis depirimidinas. La CPSI es la enzima limitante de la velocidad, o marcapaso, del ciclo de la urea. Esta enzima reguladora es activa sólo en presencia del activador alostérico N-acetilglutamato, cuya unióninduce un cambio conformacional que aumenta la afinidad de la sintetasa por el ATP. 2. Formación de citrulina. La L-ornitina transcarbamoilasa cataliza la transferencia de la porción carbamoil delcarbamoil fosfato a un aminoácido ornitna, formando citrulina y ortofosfato. Esta reacción se lleva a cabo en la matriz mitocondrial; la formación del sustrato ornitina y la metabolización subsecuente delproducto, citrulina, se lleva a cabo en el citosol. Por tanto la entrada como la salida de ornitina y citrulina de la mitocondria implica la participación de un sistema de transporte situado en la...