Coartacion De Aorta E Interrupcion Del Arco Aortico

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COARTACION DE AORTA E INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO
Dr. Luis García Guereta. Servicio de Cardiología Pediátrica Hospital Universitario La Paz. Madrid

I. COARTACIÓN AÓRTICA

A
CD SD CI SI

B
CD SD Istmo Aórtico CI SI

CoAo

Aorta transversa Fig. 1. A. Esquema de arco aórtico. B. Esquema de coartación aórtica SD: subclavia derecha. CD: Carótida derecha.CI: Carótida izquierda SI:subclavia izquierda. Co Ao: Coartación aórtica

DESCRIPCIÓN El término coartación de aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico1-3. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayoría de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a lainserción del ductus y se suelen denominar yuxtaductales,

habiéndose abandonado los términos coartación preductal y postductal. Se producen por una hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso. Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa (zona de la aorta desde el origen del tronco braquiocefálico hasta elorigen de la arteria subclavia izquierda) y/o de la zona del istmo aórtico (zona de la aorta desde el origen de la subclavia izquierda hasta

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica

Capítulo 10

la inserción del ductus). En un 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación. En los casos no intervenidos seva desarrollando una red de vasos colaterales desde las arterias mamarias internas a las iliacas externas a través de las venas epigástricas en la porción anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente vía arterias intercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que no suelen estar presentes durante los primeros años de vida1. De formainfrecuente la coartación se localiza en la aorta torácica descendente o en la aorta abdominal 1-4. La coartación aórtica se puede asociar con otras malformaciones intracardiacas sobre todo cuando se asocia con hipoplasia de la aorta. Se puede asociar a CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a válvula aórtica bicúspide entre un 3085%3, y en ocasiones se acompaña de otras lesiones obstructivasizquierdas (15%) como estenosis subaórtica, hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales (Síndrome de Shone). También es frecuente que se asocie coartación de aorta a malformaciones complejas intracardiacas. INCIDENCIA La coartación de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%) de las malformaciones cardiacas congénitas y constituye la octava malformación cardiaca por orden defrecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recién nacidos vivos2. Su incidencia es mayor en varones en relación 2:1. Es una malformación típicamente asociada con el Síndrome de Turner1-3. La mayoría de los casos aparecen como casos aislados que responden al patrón de herencia multifactorial descrito para la mayoría de las cardiopatías congénitas pero también se han descrito casosfamiliares con herencia mendeliana5.

PRESENTACIÓN CLÍNICA Los pacientes con coartación aórtica pueden diagnosticarse cuando se estudia un recién nacido con insuficiencia cardiaca severa, o cuando se estudian pacientes asintomáticos con alteraciones en la exploración clínica (soplo, diferencia de pulsos, hipertensión arterial). Su presentación clínica va a depender de la severidad de la lesión y de laasociación con otras malformaciones intracardiacas. El ductus arterioso juega un papel trascendental en el caso de coartaciones aórticas severas, ya sean aisladas o asociadas a otros anomalías complejas. El flujo sanguíneo a aorta descendente en estas ocasiones proviene del ventrículo derecho a través del ductus. El ductus en el RN normal se cierra en 48h pero en casos de coartación puede...