Colestasis

COLESTASIS
Definición:
Es el impedimento parcial o total para la llegada de bilis al duodeno, ya sea por incapacidad para su formación o para su flujo, causado por una gran variedad de enfermedades cuyas manifestaciones clínicas, analíticas y anatomopatológicas pueden ser parecidas.
La principal característica bioquímica es el aumento sérico de los ácidos biliares, en combinación conaumento de fosfatasa alcalina (FA), gamaglutamiltranspeptidasa (GGT) y 5 Nucleotidasa (5 NT) (enzimas marcadoras de colestasis).
Esta disfunción en el metabolismo de los ácidos biliares, a menudo se acompaña de alteración en el metabolismo de la bilirrubina (ictericia).
Los síntomas y signos clínicos de la colestasis derivan de la acumulación de sustancias que son habitualmente excretadas en labilis, en el hígado, la sangre y otros tejidos, y de la mala absorción de grasas y vitaminas liposolubles por disminución de ácidos biliares en el intestino delgado.
Según la clasificación se trata de una colestasis intrahepática no obstructiva

2. INTRAHEPATICA NO OBSTRUCTIVA
Son procesos multifactoriales. Los factores que causas colestasis intahepática desencadenan disfunciones bioquímicasy/o daño en estructuras subcelulares con cambios en el metabolismo de los ácidos biliares. Además se cree que existe una predisposición genética asociada a la influencia de la raza y los hábitos (drogas, alcohol, fármacos, etc.)
Los mecanismos de las alteraciones que llevan a la colestasis se basan en diferentes factores etio-patogénicos. Una simple causa de colestasis generalmente alteravarios subprocesos en el metabolismo de los ácidos biliares, los que a su vez pueden gatillar mecanismos colestáticos adicionales. Tales desórdenes resultan en un daño a las estructuras celulares y biliares, ocasionando una mayor disfunción e incrementando la colestasis. Dichos mecanismos patogénicos actuando sinérgicamente, establecen un círculo vicioso que culmina en la condición colestática final.Existen causas genéticas y adquiridas

GENETICAS
En varias formas de colestasis determinadas genéticamente, la ictericia es el primer signo de enfermedad. De todas formas, en la mayoría de los casos, la colestasis pronunciada es la principal característica del cuadro clínico.
o Enfermedades primarias (Enfermedad de Wilson, Hemocromatosis, Galactosemia, Déficit de Alfa 1-antitripsina,Tirosinemia, Hepatitis neonatal idiopática, Enfermedad de Niemann-Pick, Enfermedad de Gaucher, Intolerancia a la fructosa, etc.). Deben sospecharse en niños y adultos jóvenes con colestasis.
o Colestasis intrahepática benigna recurrente
o Colestasis intrahepática familiar progresiva (Síndrome de Byler)
o Colestasis intrahepática recurrente en el embarazo
o Síndrome de Alagille
o Desórdenes enla biosíntesis de ácidos biliares (por Ej.: Síndrome de Zellweger)

- ADQUIRIDAS
o Alcohol. Es la causa más frecuente de colestasis. La ictericia se encuentra en algunos casos, y es generalmente un signo de enfermedad severa)
o Hepatitis viral aguda (A, B, E, C) se acompaña de colestasis en 5-20% de los casos. Es más frecuente en las formas severas y en mujeres jóvenes.
o Hepatitisautoinmune
o Infecciones bacterianas – parasitarias – micóticas – virales con hepatitis concomitante (virus hepatitis A (VHA), virus hepatitis E (VHE), citomegalovirus (CMV), virus Epstein Barr (VEB), coxackie, rubéola, HIV, parvovirus B 19, virus herpes simple (VHS) tipos 1,2 y 4, y ECHO virus tipos 9,11,14 y 19) .
o Síndrome de Budd-Chiari
o Químicos
o Hepatitis crónica
o Cirrosis
oEndotoxinas
o Hígado graso
o Hepatitis de células gigantes
o Hipertiroidismo
o Isquemia
o Medicamentos
o Síndromes paraneoplásicos
o Nutrición parenteral
o Colestasis post operatoria
o Colangitis esclerosante
o Cirrosis biliar primaria
o Falla ventricular derecha. Se asocia a ictericia en el 10-20 %
o Sepsis
o Amiloidosis hepática; se acompaña de hepatomegalia anictérica...