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RESUMEN
Todavía no se ha establecido una adecuada orientación en el potencial de aprendizaj e de los
niños con SíndroIne de Rett. (A.V.S.R.,1995). Por ello, pretendeInos exponer en este trabajo un
enfoque dedicado a las estrategias de intervención u orientación, que ya han sido utilizadas con
algunas niñas de forIna experimental en otros paises con relativo éxito. SabeInos que estesíndroIne afecta a las niñas, esta ligado al cromosoma X, que su reconocimiento y trataIniento COIno patología data de la década de los 60 cuando el profesor neuropsiquiatra Rett descubrió que en la sala
de su consulta había dos niñas, que estaban haciendo el mismo movimiento estereotipado y decidió prestar atención a lo que les sucedía, dándole posteriormente, su nOInbre al síndroIne que estudió tandetenidalnente.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Rett, Trastornos Generalizados del Desarrollo.

* El Grupo Académico Hércules está formado por: Eduardo Abalde Paz, Alicia Arias Rodríguez, Carmen
Delia García-Fuentes de la Fuente, Ma José Iglesias Cortizas, Paula Mendiri Ruíz de Alde, J. M. Muñoz
Cantero. Departamento de Filosofía y Métodos de Investigación en Educación de la Facultad de Ciencias dela Educación de la Universidade de A Coruña.
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1. INTRODUCCIÓN
El Síndrolne de Rett fue descubierto y analizado en Viena (Austria) en 1965, cuando el profesor Andreas Rett, neuropediatra, advirtió que dos niñas sentadas juntas en la antesala de su consulta clínica, alnbas hacían lnovitnientos sitnilares de lavado de lnano. Al sujetar las lnanos, los movilnientos estereotipados cesaban ose alninoraban, pero al soltarlas, éstos elupezaban de nuevo inlnediantalnente (Runder, K. 1995).
Presenta este trast01110, una prevalencia de 1 niña por cada 12.000 nacin1ientos. Se cree que
cada caso es debido a una nueva lnutación en un gen del crOlnOSOlna X, por lo tanto afecta a una
niña de la falnilia, exceptuando a las gelnelas idénticas (una de cada 300 casos), según Kerr (1995).
Lasanorlnalidades bioquhnicas o estructurales por estos can1bios genéticos no son todavía conocidos exhaustivalnente, pero se sabe que itnplican o afectan al autocontrol respiratorio, al lnovilniento y al pensalniento. Puede encuadrarse dentro de Los Trastolnos Generalizados del
Desarrollo, 10 lnislno que el autislno (4 niños por cada 10.000); autislno atípico- síndrolne de
Asperger (o islotes deinteligencia) y, finahnente, los trastornos degenerativos infantiles conocidos
COlno psicóticos antigualnente (denolninación elitninada en el DSM-111-R), su prevalencia es de 2
niños por cada 10. 000 nacidos vivos, según Lebovici (1992:8).
Por ser este Síndrolne de reciente descripción, 10 cual itnplica que la investigación todavía no
es exhaustiva, justifica que no existan lnuchos progralnasadaptados para estas 'hiñas. Cada félnina es única, por lo tanto la estrategia de aprendizaje que se utilizará para optünizarla será sielnpre
individual, adaptada a sus capacidades y sus necesidades especiales.

2. DEFINICIÓN DEL SÍNDROME DE RETT
Es un trastorno del desarrollo en niñas con historial clínico de evolución norlnal en ellnolnento del nacitniento, posteriorlnente presentan pérdida dela utilidad voluntaria de las lnanos y la aparición de estereotipias, tales COlno lavado de lnanos, retorcerse, pahnotear y llevárselas a la boca.
En la lnayoría de las niñas ellnovitniento de las lnanos está en la línea Inedia de su cuerpo, que
resulta ser lnás rápidos e intensos cuanto menor es la edad, lo que itnplica que en edad adulta o se
estabilizan o dislninuyen.
Se lnencionan cuatroetapas clínicas (Kerr,1995), cada una de ellas con aspectos lnuy relevantes que a continuación exponelnos:
La etapa que va desde los 6 a los 12 meses, lnanifiesta aleteo inespecífico plácido o ligeralnente intenso, lnenor interés por su entorno, antelación inespecífico psicofisíca y lnotora.
No suelen gatear con regualaridad, a veces, no se sostienen al andar, y algunas no llegan a
andar. Es...