Creutzfeld-jackob

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Introducción
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se encuentra integrada dentro de Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EET) y tienen un agente infeccioso que lo causa, se presenta como enfermedad genética o esporádica.[10]

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por los neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakoben 1920. [5]

Su denominación se basa en dos de sus principales características: la espongiosis cerebral y la transmisibilidad. Pueden presentarse la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en sus formas esporádica, iatrogénica y familiar; el Kurú; la Encefalopatía de Gerstmann Sträussler-Scheinke (GSS); el Insomnio Familiar Letal (esporádica o familiar) (FFI/SFI) y la variante de la Enfermedad deCreutzfeldt-Jakob (vECJ) que es exclusiva de humanos. La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) afecta al cerebro produciendo la destructuración total neuronal haciendo que el cerebro presente una apariencia de esponja y pierda toda su funcionalidad nerviosa. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y de pronóstico fatal cuya prevalencia es, aproximadamente, de una persona por millóna nivel global. En España, en el año 2006, se registraron 30 casos de ECJ. Esta enfermedad puede darse de forma esporádica, hereditaria o adquirida. El 80-90% de los casos en el mundo son del tipo esporádico. La ECJ es un mal neurológico transmisible secundario a implantes de duramadre, córnea o tratamientos con hormona de crecimiento de origen hipofisario, fundamentalmente agente causal es unaproteína llamada prión (PrP). Los síntomas son los típicamente neurológicos que afectan al movimiento, así como somnolencia extrema y una máxima torpeza. Los grados más graves de la enfermedad pueden cursar con síntomas psiquiátricos como puede ser un estado severo de demencia. También se encuentra en estudio la reciente hipótesis de que la infección por priones pueda requerir el contacto íntimoentre un determinado tejido. El progreso de la enfermedad se caracteriza por una pérdida de tejido neuronal que da lugar a un aspecto del cerebro de esponja característico. Un hecho importante es que no hay respuesta perceptible por parte del sistema inmune contra el prión anómalo. Por otra parte, la proteína anormal del prión es resistente a la mayor parte de los métodos usados para inactivarbacterias y virus.[10]

Agente etiológico

La ECJ es una enfermedad interesante puesto que no se conocen muchos casos ni tampoco existe una limitación en el conocimiento del mecanismo de transmisión y el curso de la infección es muy parecido a otras enfermedades, pero se tiene la incertidumbre de descubrir las respuestas a este mal degenerativo.

“La enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ) es unmal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP).”[5] Sin embargo en la mayoría de los casos informados, sobre todo en la de tipo esporádica las causas de la aparición del prión son desconocidas.


A pesar de ser una enfermedad rara, con una incidencia limitada a uno en un millón de habitantes en el mundo, es la enfermedadpor priones mas frecuente, se ha llevado a múltiples estudios para descubrir si hay partículas de tipo vírico, o un genoma compuesto de RNA o DNA, pero todos estos estudios científicos y médicos no han tenido resultados prometedores. “Hay tres hipótesis principales acerca de la naturaleza del agente infeccioso; La más extendida es la que mantiene que éstas enfermedades neurológicas progresivas,están originadas por una proteína que se replica así misma PrP (prion protein). Una segunda hipótesis es que el agente causante es un virus pequeño. Algunos incluso sugieren que la PrP es un receptor vírico. La tercera hipótesis es que el agente es un virino, una molécula informativa (se presume que es un ácido nucleico) asociada a una proteína huésped, tal vez la PrP”[2]. “Hasta la fecha la que...
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