CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN NIÑOS CON FQ
Páginas: 21 (5042 palabras)
Publicado: 18 de junio de 2013
Escuela Universitaria de Ciencias de la Salud
Curso Académico 2011-2012
Trabajo de Fin de Grado
Cuidados de enfermería al niño
con Fibrosis Quística
Nombre del alumno: Rut Hernández Vázquez
Nombre del tutor: Jesús Fleta Zaragozano
Grado de Enfermería
Universidad de Zaragoza
Calificación
Introducción
La fibrosis quística o mucoviscidosis es una enfermedad hereditaria genética,autosómica recesiva cuyo gen tiene su locus en el brazo largo del cromosoma 7.
Su efecto básico radica en un trastorno en el transporte del cloro y del sodio a
través de las células epiteliales exocrinas, las cuales se hallan fundamentalmente
en el aparato respiratorio, en el aparato digestivo, en el páncreas y en las
glándulas sudoríparas
. Los pacientes producen un moco espeso y viscosoque
(1,2)
obstruye los conductos del órgano donde se localiza.
Es la enfermedad hereditaria grave más frecuente en la población blanca. Tiene
una incidencia aproximada de 1 por cada 2500 recién nacidos y una frecuencia de
portadores de 1 por cada 25
Tiene
un
amplio
(3)
(Figura 1).
espectro
de
manifestaciones
fenotípicas,
si
bien
son
características lapatología respiratoria obstructiva con sobreinfección crónica y
recurrente (95% de los casos), la insuficiencia pancreática exocrina (85% de los
pacientes), los problemas nutricionales y los niveles elevados de cloro y de sodio
en el sudor.
La edad media de supervivencia ha aumentado en los últimos años como
resultado del diagnóstico precoz, del mejor conocimiento de la fisiopatología de laenfermedad,
del
tratamiento
adecuado
y
de
la
formación
de
equipos
interdisciplinarios, llegando a ser de 40 años para los nacidos en la década de los
90, aunque se encuentra influenciada por factores interrelacionados tales como
severidad de la enfermedad pulmonar y el crecimiento, a su vez influidos por el
estado nutricional
(4,5,6)
.
En el aparatorespiratorio esta anomalía se traduce en la producción de un moco
tan anormalmente espeso y viscoso, que las células ciliadas de los bronquios son
incapaces de transportar, por lo que queda retenido formando tapones bronquiales
que provocan una bronconeumopatía obstructiva crónica. Por otro lado, el moco
retenido es un magnífico caldo de cultivo para diversos gérmenes y por
consiguiente lainfección pulmonar es casi inevitable.
En el aparato digestivo encontramos una disminución de la producción de enzimas
pancreáticos, lo que da lugar a que los alimentos no puedan ser digeridos en el
intestino y a consecuencia de esto los principios inmediatos (hidratos de carbono,
grasas y proteínas) sean eliminados por las heces. Esto produce un estado de
malnutrición, una ganancia estatural escasa yuna hipovitaminosis especialmente
2
de vitaminas liposolubles.
En las glándulas sudoríparas se observa una excreción exagerada de cloruro
sódico por el sudor, lo que en situaciones de pérdida intensa (fiebre, verano,
ejercicio intenso) puede provocar deshidratación hipotónica, entre otros síntomas
.
(1,7)
Es una enfermedad crónica y que actualmente no presenta tratamientocurativo.
Con las actuales medidas terapéuticas sólo se puede aspirar a conseguir una
supervivencia más o menos prolongada, pero nunca la curación total.
La enfermedad no deja de evolucionar con mayor o menor rapidez, con algunas
etapas de estabilidad, seguidas de episodios particularmente agudos
.
(5)
En la fibrosis quística el diagnóstico precoz es muy importante para conseguir una
mayoresperanza de vida y una mejora en la calidad de la misma. Es esencial que
se
lleve a cabo en el momento oportuno y con alto grado de adecuación para
evitar pruebas innecesarias, proveer tratamiento adecuado, consejo genético y
asegurar el acceso a servicios especializados
.
(7,8)
Este diagnóstico precoz se suele realizar mediante el cribado neonatal o prueba
del talón del...
Curso Académico 2011-2012
Trabajo de Fin de Grado
Cuidados de enfermería al niño
con Fibrosis Quística
Nombre del alumno: Rut Hernández Vázquez
Nombre del tutor: Jesús Fleta Zaragozano
Grado de Enfermería
Universidad de Zaragoza
Calificación
Introducción
La fibrosis quística o mucoviscidosis es una enfermedad hereditaria genética,autosómica recesiva cuyo gen tiene su locus en el brazo largo del cromosoma 7.
Su efecto básico radica en un trastorno en el transporte del cloro y del sodio a
través de las células epiteliales exocrinas, las cuales se hallan fundamentalmente
en el aparato respiratorio, en el aparato digestivo, en el páncreas y en las
glándulas sudoríparas
. Los pacientes producen un moco espeso y viscosoque
(1,2)
obstruye los conductos del órgano donde se localiza.
Es la enfermedad hereditaria grave más frecuente en la población blanca. Tiene
una incidencia aproximada de 1 por cada 2500 recién nacidos y una frecuencia de
portadores de 1 por cada 25
Tiene
un
amplio
(3)
(Figura 1).
espectro
de
manifestaciones
fenotípicas,
si
bien
son
características lapatología respiratoria obstructiva con sobreinfección crónica y
recurrente (95% de los casos), la insuficiencia pancreática exocrina (85% de los
pacientes), los problemas nutricionales y los niveles elevados de cloro y de sodio
en el sudor.
La edad media de supervivencia ha aumentado en los últimos años como
resultado del diagnóstico precoz, del mejor conocimiento de la fisiopatología de laenfermedad,
del
tratamiento
adecuado
y
de
la
formación
de
equipos
interdisciplinarios, llegando a ser de 40 años para los nacidos en la década de los
90, aunque se encuentra influenciada por factores interrelacionados tales como
severidad de la enfermedad pulmonar y el crecimiento, a su vez influidos por el
estado nutricional
(4,5,6)
.
En el aparatorespiratorio esta anomalía se traduce en la producción de un moco
tan anormalmente espeso y viscoso, que las células ciliadas de los bronquios son
incapaces de transportar, por lo que queda retenido formando tapones bronquiales
que provocan una bronconeumopatía obstructiva crónica. Por otro lado, el moco
retenido es un magnífico caldo de cultivo para diversos gérmenes y por
consiguiente lainfección pulmonar es casi inevitable.
En el aparato digestivo encontramos una disminución de la producción de enzimas
pancreáticos, lo que da lugar a que los alimentos no puedan ser digeridos en el
intestino y a consecuencia de esto los principios inmediatos (hidratos de carbono,
grasas y proteínas) sean eliminados por las heces. Esto produce un estado de
malnutrición, una ganancia estatural escasa yuna hipovitaminosis especialmente
2
de vitaminas liposolubles.
En las glándulas sudoríparas se observa una excreción exagerada de cloruro
sódico por el sudor, lo que en situaciones de pérdida intensa (fiebre, verano,
ejercicio intenso) puede provocar deshidratación hipotónica, entre otros síntomas
.
(1,7)
Es una enfermedad crónica y que actualmente no presenta tratamientocurativo.
Con las actuales medidas terapéuticas sólo se puede aspirar a conseguir una
supervivencia más o menos prolongada, pero nunca la curación total.
La enfermedad no deja de evolucionar con mayor o menor rapidez, con algunas
etapas de estabilidad, seguidas de episodios particularmente agudos
.
(5)
En la fibrosis quística el diagnóstico precoz es muy importante para conseguir una
mayoresperanza de vida y una mejora en la calidad de la misma. Es esencial que
se
lleve a cabo en el momento oportuno y con alto grado de adecuación para
evitar pruebas innecesarias, proveer tratamiento adecuado, consejo genético y
asegurar el acceso a servicios especializados
.
(7,8)
Este diagnóstico precoz se suele realizar mediante el cribado neonatal o prueba
del talón del...
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