Dandy Waker


1.- Síndrome de Dandy-Walker. Comunicación de dos casos y revisión
CLAVERO MONTAÑÉS N, ROYO PÉREZ D, VARA CALLAU M, MANERO OTEIZA A, LÓPEZ PISÓN J, REBAGE MOISÉS V
Revista Española de Pediatría 2010;66(6): 358-361
Tipo artículo: Caso Clínico
Resumen del Autor: Las malformaciones quísticas de la fosa posterior en el recién nacido son de gran interes, en particular las correspondientes alespectro malformativo de Dandy·Walker. El síndrome de Dandy·Walker es una malformación de la fosa posterior que se caracteriza por diferentes grados de dilatación del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso y megacisterna magna asociada con frecuencia a hidrocefalia congenita. La etiología es heterogenea y mas frecuente en el sexo femenino. Las manifestaciones clínicas suelen evidenciarsedesde la infancia y pueden acompañarse de otras malformaciones congenitas externas y del sistema nervioso central. El tratamiento es la derivación de los ventrículos. Se comunican dos casos de síndrome de Dandy·Walker con una presentación y evolución clinica muy distinta y hacemos unas consideraciones generales de interes sobre esta afección. Traducir
Palabras clave: Casos clínicos, Diagnóstico,Diagnóstico por imagen, Hidrocefalia, Pediatría, Recién nacido, Revisión, Signos y síntomas clínicos, Síndrome de Dandy-Walker, Ultrasonografía
ID MEDES: 63285
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Qué es el síndrome de Dandy Walker?
Síndrome de Dandy Walker se refiere a una malformación congénita del cerebro que implica el cerebelo y los espacios en y alrededor de la misma que se llena con el líquido cefalorraquídeo. Deriva su nombre de Walter Dandy y Arthur EarlWalker, que son considerados los padres fundadores de Neurocirugía. El trastorno se caracteriza por un agrandamiento del cuarto ventrículo, la ausencia completa o parcial del vermis cerebeloso, es decir, el área del cerebro entre los dos hemisferios, y la formación de un quiste en el área de la base interna del cráneo. Debido a esto, también se conoce como Síndrome de Dandy Walker quiste. Juntocon estas características, también se pueden distinguir por un aumento en la presión del flujo sanguíneo al cerebro y la reducción de los espacios para la retención de líquidos o incluso la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo. Esta condición se conoce hidrocefalia y cuando provoca síndrome de Dandy Walker, el síndrome viene a ser conocido como hidrocefalia síndrome de Dandy Walker.También conocido como Síndrome de Dandy Walker malformación o Dandy Walker Complex, el trastorno genéticamente esporádica puede ser responsable de anomalías asociadas con el sistema nervioso central (CNS). El síndrome de Dandy Walker es bastante frecuente, especialmente entre el sexo débil en todo el mundo.


Tipos de Síndrome de Dandy Walker
Hay básicamente tres tipos de síndrome de Dandy Walker, querepresentan diferentes tipos de anomalías cerebrales y sistema nervioso central. Pueden ser clasificados como síndrome de Dandy Walker Malformación, síndrome de Dandy Walker Cisterna Magna, y síndrome de Dandy Walker Variant.


El primero es el tipo más grave de síndrome de Dandy Walker en el que la fosa craneal posterior que contiene el tronco cerebral y el cerebelo, se amplía. Junto con esto,la tienda del cerebelo separar el cerebelo de los lóbulos occipitales se levantó. Además, en este caso el vermis, que es el área de la línea media posterior entre los dos hemisferios es parcialmente presente o ausente por completo en tan sólo una forma rudimentaria. Se producen, fundamentalmente, por las displasias de los núcleos del tronco cerebral. También se puede detectar la formación de...