Defectos Congenitos Quirurgicos

CAPITULO 7. DEFECTOS CONGENITOS QUIRÚRGICOS



DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL


Comentarios clínicos
El onfalocele y la gastrosquisis representan el grado máximo de defecto de cierre de la pared abdominal durante el desarrollo in útero, con una incidencia aproximada de 1:4000 recién nacidos vivos.


ONFALOCELE
Es un defecto central de la pared abdominal de tamaño variablerecubierto por una membrana que consiste en una capa interna de peritoneo, una capa externa de amnios y una capa mesenquimatosa media (gelatina de Wharton). El cordón umbilical se inserta en esta membrana. Puede herniarse cualquier víscera abdominal a través del defecto, particularmente intestino delgado, colon, estómago o hígado (fig. 1).

FIGURA 1GASTROSQUISIS
En forma típica el defecto de la pared abdominal es de 2 a 4 cm de diámetro y es lateral (generalmente hacia la derecha) a un cordón umbilical de implantación normal del cual está separado por un puente de piel, no tiene saco. El intestino medio y el estómago son los órganos más comunes que se hernian a través del defecto de la pared abdominal. El intestino puede estarengrosado y acortado como resultado del contacto con el líquido amniótico (fig. 2)

FIGURA 2

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Malformaciones asociadas
La malrotación puede presentarse casi invariablemente en la gastrosquisis y muchas veces en onfalocele de tamaño moderado o grande.
Un tercio de los pacientes con onfalocele se asocian aalteraciones cromosómicas que incluyen trisomía 13, 18 y 21, así como también al síndrome de abdomen de ciruela pasa, Beckwith-Wiedemann y a la pentalogía de Cantrell.
Los pacientes con gastrosquisis se asocian con menor frecuencia a otras malformaciones congénitas mayores siendo común únicamente la criptorquidia y la atresia intestinal.


Diagnóstico
Prenatal
Puede sospecharse porultrasonido a partir de la semana 13 de gestación cuando el retorno del intestino fetal hacia la cavidad abdominal debiera completarse. En el ultrasonido, el onfalocele tiene un borde liso bien definido con un saco ecogénico a partir del cual se origina el cordón umbilical. La gastrosquisis tiene un contorno irregular, no tiene una cubierta ecogénica y el cordón umbilical se encuentra separado deldefecto.


Postnatal
El diagnóstico definitivo se realiza con la inspección al nacimiento en base a las características clínicas (cuadro 1).

Cuadro 1

|CARACTERISTICA |ONFALOCELE |GASTROSQUISIS |
| | | |
|Localización|Anillo umbilical |Lateral al cordón |
|Tamaño del defecto |Grande (2 ( 10cm) |Pequeño (2-4cm) |
|Cordón umbilical |Inserción en el saco |Inserción normal |
|Saco |Presente |Ausente|
|Contenido |Hígado, intestino, etc. |Intestino, estómago |
|Intestino |Normal |Engrosado, acortado |
|Malrotación |Presente |Presente |
|Cavidad abdominal |Pequeña|Normal o Pequeña |
| | | |
|Anomalías asociadas |Común (30-70%) | Raro (atresia intestinal |
| | |10-15%) |
|Síndromes...