demencia cuerpos lewy

Las principales características clínicas de la demencia con cuerpos de Lewy difusos (DCL, también denominada demencia de cuerpos de Lewy o demencia por cuerpos de Lewy) son el deterioro mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicóticos como las alucinaciones visuales (AV), y fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atención y concentración.
Hasta laaparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de DCL solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposición de ambas.
Aún hoy la DCL es infradiagnosticada clínicamente. Constituye más del 10% de todos los casos de demencia que llegan a la necropsia,pero los estudios de muestras clínicas informan que sólo alrededor de un 5% tienen el síndrome de DCL.

Epidemiología
No hay datos epidemiológicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series recientes la DCL podría constituir del 10% al 36% de las demencias, sólo sobrepasada por la EA, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo de la DCL suele serentre los 70 y los 80 años, como ocurre con otras demencias degenerativas.
Algunos estudios longitudinales registran un curso evolutivo más rápido y un peor pronóstico que el de la EA, con una duración de la enfermedad menor para la DCL, mientras que otros estudios no encuentran diferencias significativas en este aspecto. En casi todas las series predomina el sexo masculino.
Aunque la mayorparte de la DCL es esporádica, hay unas cuantas familias en las que DCL y EP están determinadas genéticamente por anormalidades en el gen de la α-sinucleína, la proteína cuya agregación forma los cuerpos de Lewy. El gen puede tener una mutación, o presentar secuencias de repetición (duplicación o triplicación).
La presentación en tales familias puede ser tanto de EP como de DCL, aportando una fuerteevidencia de que estos dos trastornos comparten una base común. Las familias con una duplicación del gen solo tienen EP, sugiriendo que hay un efecto "dosis-dependiente", o sea que se requiere una mayor sobreproducción de α-sinucleína para desarrollar una histopatología cortical extensa que produzca demencia.

Anatomía patológica

El hallazgo histológico definitorio de la DCL es la presenciaen las neuronas corticales de los denominados cuerpos de Lewy (CL), inclusiones citoplasmáticas eosinófilas y redondeadas cuyo principal componente es la α-sinucleína, además de ubiquitina y proteínas de neurofilamento. Aparecen también abundantes placas de amiloide (como las de la EA), y escasos ovillos neurofibrilares.
Los CL fueron descritos por primera vez por Forster y Lewy in 1912 en eltronco cerebral de pacientes con la entonces llamada parálisis agitans (la EP). Más tarde, Hassler describió los CL corticales en la EP, pero no fue hasta 1961 en que Okazaki discutió acerca de su posible papel en asociación con demencia.
Los CL corticales son difíciles de detectar microscópicamente con las técnicas convencionales de hematoxilina-eosina, razón por la cual sólo se publicaron unospocos casos antes de los años 80.
El desarrollo de métodos de tinción inmuno-citoquímica con anticuerpos, primero frente a la ubicuitina y más recientemente frente a la α-sinucleína, son los que han facilitado la visualización cortical de los CL, estimulando con ello la investigación dentro del espectro de los diferentes trastornos con CL (por ejemplo la EP con y sin demencia, y la DCL).
Los CLclásicos, definitorios de la EP, se localizan en las neuronas monoaminérgicas de la sustancia negra y en otros núcleos del tronco cerebral y diencéfalo. Tienen un centro denso eosinófilo, hialino, a veces laminado, y un halo más claro.

Los CL corticales, en cambio, tienen un contenido proteico fibrilar y lipídico muy similar al de los CL clásicos pero totalmente homogéneo, con propiedades...