Demencia Por Enfermedad De Huntington

DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

AMADO AVILÉS ANA JULIETA
Universidad Chapultepec
 
RESUMEN
La Enfermedad de Huntington (EH) es un proceso neurodegenerativo que afecta fundamentalmente al estriado, provocando trastornos motores (corea, rigidez), cognitivos y psiquiátricos de carácter progresivo, fundamentalmente en la edad adulta. Se hereda con carácter autosómico dominantedebido a una mutación en el gen de la Huntington (Htt), proteína de función desconocida. La mutación consiste en un aumento del número de tripletes CAG que codifican para una secuencia de poliglutamina en el N-terminal de la Htt. Desde el punto de vista neuropatológico, la enfermedad EH se caracteriza básicamente por dos hechos: 1) pérdida de neuronas y gliosis que afecta fundamentalmente al estriado(despoblación selectiva de neuronas medianas que produce atrofia del caudado-putamen) y, en menor medida a la corteza cerebral (pérdida de células piramidales de proyección). 2) Agregación de Htt mutada en forma de cuerpos de inclusión intranucleares y de neuritas distróficas, detectables inmunocitoquímicamente en las neuronas de los territorios afectados. La EH es el prototipo de proceso en elque los avances en patología celular y genética molecular, con la creación de animales transgénicos y líneas de células transfectadas, junto al aprovechamiento racional de cerebros con este proceso procedentes de autopsias en Bancos de Cerebros, ha permitido un avance considerable en el conocimiento de la patogenia de esta enfermedad y otras enfermedades neurodegenerativas.




DemenciaDemencia: Los médicos consideran que la demencia es un síndrome, no una enfermedad. Un síndrome es un conjunto de signos y síntomas. En el caso de la demencia, todos estos signos están indicando un deterioro progresivo en los procesos del pensamiento. Pensemos, por ejemplo, en la pérdida de memoria, en la dificultad para continuar con las habilidades adquiridas y en los cambios decomportamiento. La demencia afecta sobre todo a las personas de edad avanzada. El 20% de todas las personas con más de 80 años padece demencia. Debido al envejecimiento creciente de la población, la demencia se está convirtiendo en un problema de gran magnitud.
La demencia es realmente un deterioro global de la capacidad mental.
La pérdida de memoria es cada vez mayor, y teme que pueda ser un primersigno de demencia, acuda a su médico de cabecera. Si fuera necesario, el médico le derivará a un especialista.
Causas de la demencia
La demencia puede estar producida por diferentes causas. En todos los casos, implica un daño de las células cerebrales. Este daño puede ser 'interno' o 'externo'.
En el caso de la enfermedad de Alzheimer, se trata de un daño interno: los cambios afectan deforma selectiva a las células cerebrales, impidiéndolas funcionar. Y finalmente se produce la muerte de estas células.Un posible daño externo puede ser la falta de oxígeno. Este puede ser el caso cuando se produce un endurecimiento de los vasos sanguíneos del cerebro. En algunas ocasiones, esto tiene lugar en diferentes lugares del cerebro. Esta condición se conoce con el nombre de demenciamulti-infarto o vascular.
Palabras clave: EH Enfermedad de Huntington, DH Demencia por Huntington, Gen Htt

ANTECEDENTES HISTÓRICOS
Antes del siglo XIX, algunos enfermos HD (Demencia por Corea Huntington) han sido descritos como personas poseídas por espíritus o perseguidos como brujas y fueron rechazados o exiliados por la sociedad. George Huntington estudio en una familia la aparición desíntomas de HD. En 1846 Charles Gorman observó cómo mayor prevalencia lo parece ocurrir en regiones localizadas. Johan Christian Lund también produjo una descripción temprana en 1860.
La primera descripción exhaustiva de la enfermedad fue por George Huntington en 1872. Examinar el historial médico combinado de varias generaciones de una familia exhibiendo síntomas similares, se dio cuenta de que sus...