Dentinogenesis

ALTERACIONES HEREDITARIAS DE LA DENTINA
Dentinogénesis Imperfecta (DI), Dentina hereditaria opalescente (DHO).
DI se refiere a una alteración de la dentina que puede observarse sola o conOsteogénesis Imperfecta (OI) y se hereda en forma autosómica dominante (AD). La DI ha sido denominada también Dentina Hereditaria Opalescente (DHO). Mucho más frecuente es la DI sin OI o sea la DHO, y secaracteriza por afectar ambas denticiones, en las cuales existe un color azul-grisáceo de todas las coronas dentarias, que en la radiografía presentan un aspecto típico, bulboso, con marcada constricción anivel del cuello, raíces y cámaras pequeñas, y normalmente obliterada por deposito de dentina. El esmalte se pierde fácilmente por una falla de la unión esmalte- dentina y es común observar un marcadodesgaste de las piezas dentarias. La Osteogénesis Imperfecta (OI) es una enfermedad en la cual se puede observar diferentes manifestaciones y se clasifica en cuatro tipos. 
 
CLASIFICACION DE LAOI |
Tipo 
(# OMIM)  | Herencia  | Esclerótica  | DI  |
I (166200) | AD  | azul  | Si (IA, IB sin DI) |
II (166210)  | AD/AR | letal en período perinatal |
III (259420)  | AR  | No  | No  |IV  | AD  | Solo al nacer  | No |
La característica fundamental de la OI es la presencia de frácturas múltiples ante un mínimo trauma. Dentro de los cuatro tipos señalados esto varía al igual queotras manifestaciones, así tenemos que en la OI-I son frecuentes hasta la pubertad, dejando una deformación mínima pero reaparecen en la mujer despues de la menopausia y en los hombres despues de los 60años. Además en este tipo cerca de la 2a. década empieza a perderse la audición para llegar a ser completa alrededor de la 4a. a 5a. década, en cerca del 50% de las familias afectadas. Estos pacientesademás presentan las características de la DI. En la OI-II hay una deformación severa y es letal en el período perinatal. La OI-III presenta una deformación ósea progresiva, con considerable...