dermatologia
Páginas: 2 (500 palabras)
Publicado: 20 de noviembre de 2013
SECCIÓN
TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS
127 PILOMATRIXOMA
Sinonimia Pilomatricoma, epitelioma calcificado de Malherbe.
Definición Neoplasia benigna lobulada que se localiza en cara, cuello oextremidades; deriva de la matriz del folículo piloso, e histológicamente se caracteriza por células basófilas y momificadas, así como calcificaciones en dermis profunda e hipodermis.
Datosepidemiológicos Es raro, pero es una de las neoplasias de anexos más frecuentes antes de los 20 años de edad (60 a75%o); puede aparecer entre los cinco meses y los 85 años; la bibliografía registra más de 600casos. Afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, a razón de 3:1. Las formas múltiples pueden ser familiares.
Etiopatogenia Se desconoce la causa al parecer no es hereditario EI proceso seorigina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, y puede haber calcificación y osificación del estroma. La diferenciación y queratinizaciónson similares a las de la corteza del pelo. Se han demostrado mutaciones en B Caterina. Estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica permiten confirmar la presencia de queratinas K5/K14,K6/K16, K17
y K19, y en las células sombra, queratinas del pelo.
Cuadro clínico Predomina en cara y cuello (70%) extremidades superiores, y menos en las inferiores
y el tronco; se caracterizapor neoformaciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm de diámetro, de forma esférica, ovoide o polilobulada, del color de la piel o rojo-violáceas, indoloras, firmes y bien delimitadas
(ftg. 127-1). Duelenúnicamente cuando se ulceran (2 a17%). Las formas múltiples se presentan en 2 a 6 por ciento
Se han descrito cuatro variantes: la nodular subcutánea, que es la más frecuente; la angioide quesemeja un hemangioma; la ulcerada o ulceronecrótica; la seudoampollar o anetodérmica, y formas
exofíticas.
La evolución es crónica y estacionaria; el crecimiento es lento, durante hasta 30 años....
TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS
127 PILOMATRIXOMA
Sinonimia Pilomatricoma, epitelioma calcificado de Malherbe.
Definición Neoplasia benigna lobulada que se localiza en cara, cuello oextremidades; deriva de la matriz del folículo piloso, e histológicamente se caracteriza por células basófilas y momificadas, así como calcificaciones en dermis profunda e hipodermis.
Datosepidemiológicos Es raro, pero es una de las neoplasias de anexos más frecuentes antes de los 20 años de edad (60 a75%o); puede aparecer entre los cinco meses y los 85 años; la bibliografía registra más de 600casos. Afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, a razón de 3:1. Las formas múltiples pueden ser familiares.
Etiopatogenia Se desconoce la causa al parecer no es hereditario EI proceso seorigina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, y puede haber calcificación y osificación del estroma. La diferenciación y queratinizaciónson similares a las de la corteza del pelo. Se han demostrado mutaciones en B Caterina. Estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica permiten confirmar la presencia de queratinas K5/K14,K6/K16, K17
y K19, y en las células sombra, queratinas del pelo.
Cuadro clínico Predomina en cara y cuello (70%) extremidades superiores, y menos en las inferiores
y el tronco; se caracterizapor neoformaciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm de diámetro, de forma esférica, ovoide o polilobulada, del color de la piel o rojo-violáceas, indoloras, firmes y bien delimitadas
(ftg. 127-1). Duelenúnicamente cuando se ulceran (2 a17%). Las formas múltiples se presentan en 2 a 6 por ciento
Se han descrito cuatro variantes: la nodular subcutánea, que es la más frecuente; la angioide quesemeja un hemangioma; la ulcerada o ulceronecrótica; la seudoampollar o anetodérmica, y formas
exofíticas.
La evolución es crónica y estacionaria; el crecimiento es lento, durante hasta 30 años....
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