descripcion sindrome de RETT

Descripción de Sindrome de RETT
La primera descripción hallada del síndrome de Rett fue en el escrito de un médico llamado Andreas Rett que se fijó en dos chicas que, sentadas en su sala de espera,retorcían sus manos de forma análoga.
Criterios Diagnósticos
El paciente ha de cumplir los siguientes criterios para poder ser diagnosticado de trastorno de Rett como lo denomina el manual:
1.Todas las características siguientes:
desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal.
desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses después del nacimiento.circunferencia craneal normal en el nacimiento.

2. Aparición de todas las características siguientes después del período de desarrollo normal:
desaceleración del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses deedad.
pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los 5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales estereotipados (p. ej., escribir olavarse las manos).
pérdida de implicación social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la interacción social se desarrolla posteriormente).
mala coordinación de la marcha o de losmovimientos del tronco.
desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso psicomotor grave.
Características
Hoy, existe consenso general sobre las característicasdiagnósticas del síndrome. El síndrome de Rett lo padecen solo las niñas y los síntomas aparecen tras un desarrollo aparentemente normal tanto prenatalmente como durante los 6 a los 18 meses de vida. Analizandoen profundidad se pueden apreciar indicios de que incluso en esta etapa el desarrollo es inferior a lo normal. En algún momento entre los 6 meses y los cuatro años de vida, el crecimiento de la cabezaaminora su ritmo, se deteriora el desarrollo psicomotor, y el modo de andar es desordenado. Además el lenguaje parece estar gravemente deteriorado en sus aspectos tanto expresivos como receptivos,...