Diagnostico Diferencial de Icteros

Diagnóstico Diferencial de Ícteros
 Introducción
La bilirrubina es el producto final del catabolismo del anillo porfirínico de la hemoglobina y otras
hemoproteínas. Cuando la bilirrubina se produce en cantidades excesivas, o cuando los
mecanismos excretores se hallan defectuosos, su concentración plasmática se eleva
(hiperbilirrubinemia).
La ictericia o íctero es la acumulación de este pigmentoamarillo en la esclerótica, las
membranas mucosas y la piel, en cantidades suficientes para ser visualizado. Este signo clínico
está presente en numerosas patologías que cursan con hiperbilirrubinemia.
Una coloración amarillenta evidenciable clínicamente puede ser producida por exceso de
pigmentos como los carotenos, fármacos y algunas sustancias químicas como fenoles, en estos
casos no seconoce como ictericia, ya que este término se emplea cuando es secundario a
acumulación de bilirrubina.

 Grupo Hemo

El grupo hemo es un compuesto coenzimático constituyente de las hemoproteínas como: la
hemoglobina, mioglobina, citocromo c, citocromo P450, triptófano pirrolasa, catalasa y
peroxidasas. Su principal fuente son los precursores eritrocitarios, aunque se sintetiza también en
hígado ynumerosas células del organismo.
El grupo hemo es una porfirina, un compuesto cíclico que contiene 4 anillos pirrólicos (tetrapirrol)
unidos mediante puentes metenilo (=HC–). El conjunto de reacciones de síntesis ocurre en dos
compartimentos celulares: citosol y mitocondria.
1) Se sintetiza a partir del Succinil coA y el aminoácido glicina, ambos se condensan para formar
delta-aminolevulinato oácido delta-aminolevulínico (abreviado ALA). Esta primera reacción es
catalizada por la enzima ALA sintasa, enzima mitocondrial reguladora de este proceso.
2) En el citosol, dos moléculas de ALA se condensan para formar un anillo pirrólico, el
porfobilinógeno (PBG), esta reacción ocurre por acción de la enzima ALA deshidratasa (también
llamada PBG sintasa), la cual es sensible a la inhibición porplomo.

M. De Dios

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3) Cuatro moléculas de porfobilinógeno se combinan para formar un tetrapirrol lineal que más
adelante se vuelve cíclico originando uroporfirinógeno III y este más adelante es transformado en
coproporfirinógeno III por descarboxilación de grupos acetato en sus cadenas laterales.
4) Los pasos finales de esta vía de síntesis ocurren en la mitocondria, el coproporfinógeno daorigen al protoporfirinógeno III y luego a la protoporfirina III (IX).
Los porfirinógenos son compuestos incoloros, sin embargo pueden ser oxidados y dar origen a
compuestos coloreados, las porfirinas.
5) Finalmente, por acción de la enzima ferroquelatasa (también llamada hemo sintasa), el hierro
(Fe2+) es añadido a la protoporfirina III formando hemo.
Existe un grupo de trastornos poco frecuentesconocidos colectivamente como porfirias, que se
producen por alteraciones congénitas o adquiridas en la vía de síntesis del grupo hemo.

Ojo: En este esquema de se han evadido pasos intermediarios y nombres de enzimas. Para una
lectura más completa revise su libro de texto.

 Bilirrubina
La bilirrubina, es un pigmento tetrapirrólico anaranjado-amarillento que como ya hemos
mencionadoanteriormente, es producto de la degradación del anillo porfirínico del grupo hemo.
Como la mayor proporción de la bilirrubina procede de la degradación de la hemoglobina, será
a partir de ella que explicaremos la formación de bilirrubina.
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Entre el 70 - 85% de los 250 – 300mg de bilirrubina que se producen diariamente provienen de
la destrucción de eritrocitos viejos (90 - 120 días), esto ocurreprincipalmente en el bazo, hígado
y médula ósea por el sistema mononuclear fagocítico. Con la liberación del contenido de los
eritrocitos, la hemoglobina se separará en globina (que es la parte proteica y será degrada en sus
aminoácidos correspondientes) y el hemo (que es el grupo prostético). El resto de la bilirrubina
proviene de eritrocitos destruidos prematuramente y de la degradación de otras...